患者,56岁,女性。因上腹部疼痛入院就诊。患者5年前被诊断为肺动脉高压并开始口服药物治疗,因病情进展改用静脉注射治疗。院内影像检查结果显示肝肿大,肝活检显示肝静脉梗阻,未发现肝纤维化证据。尽管采取静脉注射治疗,患者仍有持续性呼吸困难,心力衰竭症状逐渐严重,同时伴有持续右上腹痛。胸部,腹部和骨盆CT扫描显示明显肝肿大以及肝尾状叶突入右侧胸腔。由于膈疝的存在以及心脏肥大导致肺容量下降到正常的64%。

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肿大的肝脏(红色箭头)及膈疝。右心房和右心室扩大(蓝色箭头)。




问题 1 : 肺动脉高压的分类包括哪些:

A. 动脉性肺动脉高压

B. 左心疾病所致肺动脉高压

C. 缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压

D. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压

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讲者观点

肺动脉高压的病理分级 根据肺活检组织及临床血流动力学进展对不同时期肺血管床生长及再塑的变化分为三期:  一期(A级):周围小动脉有异常肌肉组织扩展进入及正常血管有轻度血管壁增厚,血管壁厚小于正常的1.5倍。这种变化是慢性高血流量和高压力对血管壁牵伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。  二期(B级):肌肉组织进一步增长及肥厚:轻二期中层壁厚为正常的1.5~2倍,此时肺动脉压力已有升高。重二期中层壁厚为正常的2倍以上,肺动脉压力达体循环压的一半。血管壁因肌细胞肥厚、肌细胞增生和细胞外基质蛋白增加而增厚。  三期(C级):除以上改变外,血管数量减少,血管变细,肺循环阻力增加。若血管较正常减少一半以上(严重三期),肺血管阻力将明显增加。因为新生血管不能正常发生以及部分血管发生退变

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