云南省文山州皮肤病防治所
2012-07-20 发表评论
作者：云南省文山州皮肤病防治所 刘英 龙恒
Addison病早期无明显症状，起病隐袭，在临床较为少见，容易漏诊、误诊。2011年7 月我们发现I例以皮肤黏膜表现为首发症状的肾上腺肿瘤致 Addison病。报告如下：
临床资料
患者男，50岁，农民，因皮肤、舌黏膜变黑1月，无力、阵发性腹部绞痛2周就诊。患者1月前无明显病因及诱因面、耳、颈部、胸V区皮肤变黑，且逐渐加深,皮损发展至手背、前臂、肩、下肢皮肤、舌黏膜。2周前自觉无力，阵发性腹部绞痛，能耐受3天前皮损部位阵发性瘙痒,未予任何治疗。病前否认接触沥青、焦油等化学物质，无服任何药物，无食紫云英等光敏蔬菜，无出冷汗、晕厥发热。病程中饮食由平时(3 ~4)碗/顿为2碗/顿，睡眠可，两便正常，体重无变化。体检:除BP 68/50mmHg外系统检查未见异常。
皮肤科检查：舌缘见片状蓝黑色色素沉着，面、耳、颈部、胸V区、手背、前臂， 肩、足背、小腿下段皮肤弥漫性黑竭色改变，与正常皮肤境界不鲜明(图1、2)，无“粉尘”样外观及毛细血管扩张，无痤疮样炎性反应。
图1 舌缘见片状蓝黑色色素沉着，面、耳、颈部、胸v区皮肤弥漫性黑褐色改变
图2 患者双侧手指及手背黑褐色改变
实验室检查：
Na+
27. 8mmoL/L、
Ca2+ 6. 0mmoL/L、GPT 91U/L、GOP 83U/L。
病理：表皮结构大致正常，表皮全层黑素颗粒增多,基底层黑素细胞增多，真皮乳头及浅层见少许嗜黑素细胞及黑素颗粒，浅层血管周围单一核细胞浸润。病理诊断:呈色素沉着改变(图3、4)。
图3 表皮结构大致正常，表皮 全层黑素颗粒增多，皮乳头及浅层见少
许嗜黑素细胞及黑素颗粒，浅层血管周围单一核细胞浸润(HE, ×100)
图4 表皮结构大致正常，表皮全层黑素颗粒增多,基底层 黑素细胞增多(HE, ×400)
肾上腺平扫及增强CT提示： 双侧肾上腺增大并左侧肾上腺结节,考虑肾上腺增生并腺瘤。
肾上腺MRI示：双侧肾上腺区占位性病变,左肾区圆点状异常信号影，垂体MRI未见异常。
诊断
肾上腺肿瘤致Addison
病
治疗
给予盐酸多巴胺微量泵使用，每日静滴100mg 氢化可的松等处理，血压升至正常.转省肿瘤医院进一步治疗。
讨论
Addison病又称原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，是一种内分泌失调的疾病，由于自身免疫、结核菌、真菌感染、肿瘤或白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分，引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病。在欧美国家，自身免疫成为Addison病的首要致病因素，国内报道仍以结核为首要病因。
本例病例是肾上腺肿瘤所致，较为少见。根据典型的有特征分布的皮肤黏膜色素沉着，有乏力、消瘦、纳差、血报低等临床症状，以及低血钠、高血钾等电解质异常，一般不难诊断，需要与瑞尔氏黑变病、职业性黑变病、黑棘皮病、下丘脑或垂体肿瘤等引起的皮肤改变相鉴别，必要时完善相关的化验指标和影像学检查。
目前报道的Addison病病程多为2年-8年，本例病程仅为1个月，早期发现早期诊断十分必要， 确诊本病后，应立即给予高盐饮食及激素替代治疗。去除病因，积极预防应激(如感染、外伤)，避免危象发生。
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