Prion 病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病。人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病，和致死的家族性失眠症以及动物的羊瘙痒病和牛海绵状脑炎即疯牛病，都是致死性的神经退行性疾病，它们都属于传染性海绵状脑炎，统称Prion 病。PrPC 是Prion 蛋白在细胞内的正常形式，PrPSc是其致病形式。根据“ protein only” 假说，PrPC 向PrPS c的转化是致病的关键步骤。

长期以来，Prion 疾病到底是如何引起的是个不解之谜。曾认为是由一种慢病毒(slow virus)或称为“Vireno” 引起的，直到20 世纪80年代，Prusiner 成功地从病脑中分离纯化出使羊感染骚痒病的蛋白质病原，才开始认识引起Prion 疾病的蛋白质本质，并提出了protein-only 假说, Prusiner 因此获得1997 年诺贝尔生理及医学奖。Prion ———蛋白质感染颗粒(proteinaceous infectious particles ,PrP) 是一种糖蛋白，虽然功能尚不十分清楚，但可在神经元和胶质细胞表面找到.由Prion 引起的疾病传染过程中没有细菌、真菌、病毒和类病毒的参与，因而提出了此类疾病仅由蛋白质传染的假说(the protein-only hypothesis)，而且在实验中确实得到了许多证据，表明在此类疾病的染过程中没有核酸的参与。由于protein-only 假说是超出传统观念的划时代的新思想，尚缺乏足够的直接实验证据，此类疾病仅由蛋白质传染的假说一直受到各方面的挑战。Jolly 和Walkley 等提出了酶体假说，认为TSEs 是溶酶体障碍病。Zhu提出人和动物的海绵状脑病可能实际上是自免疫病的新理论。虽然对Prion 疾病的成因有许多不同的看法，但近年来通过体内、体外的研究认识了Prion 蛋白的性质和可能的传播途径，也发现了许多影响prion 形成和扩增的因素，到目前为止多数结果支持protein-only 假说。

参考资料：

周筠梅. Prion 疾病和“protein only” 假说. 生物化学与生物物理进展 2004;31(2):95-105