小脑发育不全是指小脑的部分或全部的阙如，是一种较为罕见的中枢神经系统畸形，包括原发性及继发性两大类。Combettes［1］于1981年首次报道一例11岁女孩的小脑阙如，其小脑结构被连接于脑干的膜状物取代。通过

患儿，女，7岁，先天性右侧面瘫伴双侧神经性耳聋。水平位MRI可见桥小脑角池两侧的耳蜗发育不全，右侧面神经未显影。水平位高分辨率CT（HRCT