患者， 47岁，男性。因间歇性肉眼血尿和左腰钝痛1个月就诊。患者无其他泌尿系统疾病，食欲不振及体重明显减轻。院内检查腹部及全身检查未见异常。血红蛋白12g /dl，血清肌酐0.8mg/dl。尿镜检每高倍视野6-8个红细胞。血常规、凝血、血生化检查、胸部X线、尿细胞学检查及尿培养均无异常发现。双肾超声显示左侧肾盂积水。腹部增强CT显示一个大小约4.5×3×2.5cm包块，位于肾盂输尿管连接处和输尿管上段，引起肾盂输尿管连接处和输尿管不规则狭窄。右肾大小形态正常。经过分析评估，诊断为肾盂旁肿瘤，医院为患者施行腹腔镜左肾输尿管及膀胱袖套状切除术,术后病检显示为神经纤维瘤。
图1：增强CT扫描显示肿块位于右肾盂和输尿管上段
图2：（A）术中切除的肾盂旁区肿瘤；（B）肾窦黏液样肿瘤；（C）组织病理学涂片
问题 1 : 有关神经纤维瘤正确的是：
A. 是一种恶性肿瘤
B. 多见于皮肤、四肢等处
C. 发生于肾脏神经纤维瘤较为少见
D. 确诊依赖于术后病理
当神经纤维瘤多发或伴发全身其他系统疾患时，称为神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)。NF是一种染色体显性遗传疾病，在儿童时期即可发病。其特点是：①肿物多发，② 肿物沿神经干走向生长，③皮肤出现咖啡牛乳斑。本病常波及中枢神经系统，内分泌系统等，引起智力不全、癫痫、肢端肥大、甲状旁腺功能亢进等。
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