患者，38岁，女性。因腹部不适就诊，体格检查和肝功能检查\肿瘤标志物生化均在正常范围内，腹部超声检查显示肝脏有一个8cm的肿瘤，腹部CT和MRI诊断LED肝细胞癌（HCC）或局灶性结节性增生（FNH）。肝活检显示非肝癌特征性表现。HepPar-1 CK19和CK20免疫组化染色阴性。所有检查结果均不支持肝癌的诊断，一个月后再次进行或活检显示突触素\CD 56\及 S-100强阳性，病检支持神经内分泌癌的诊断。但PET显像等多种检查均未找到原发病灶，于是医生初步认定为肝脏原发性神经内分泌癌，开腹探查未见其他任何原发病灶痕迹，医生切除部分肝脏后送检，患者于10 日后顺利出院。术后病检为神经内分泌癌II级。
图1：肝脏CT表现
图2：切除的肝脏大体外观
问题 1 : 肝脏原发性神经内分泌癌具有哪些临床特点？
A. 肝组织通常无肝硬化
B. 可出现上腹部不适、食欲不振
C. CT 表现多为肝脏内不均匀低密度肿块,内常有死液化区
D. CgA (嗜铬素A) 和Syn (突触素) 是特异性较高的神经内分泌标记物
肝脏原发性神经内分泌癌的治疗 1) 手术：本病主要采用肝叶切除术治疗。即使肿瘤已经发生转移，也应尽可能通过手术切除原发灶、转移灶以及淋巴结清扫，以降低肿瘤负荷，提高患者的存活率。 2) 肝动脉栓塞化疗( TACE)：对不能切除的肝神经内分泌癌，TACE 有一定的疗效。化疗药物常用顺铂、丝裂霉素、阿霉素、氟尿嘧啶等。间隔4 ～6 周进行1次，反复多次效果更好。 3) 放射治疗 4) 全身化疗：不能手术切除或不宜进行TACE 的病人，可选择全身化疗。 5) 生物反应调节剂治疗：生长抑素类似物(如奥曲肽)可显著改善神经内分泌临床症状，但其抑制肿瘤生长的作用仍存在较大争议。 6) ( 6 ) 分子靶向治疗：目前单克隆抗体和酪氨酸激酶抑制剂对神经内分泌癌的治疗研究正逐渐成为热点。
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