患儿,4月龄,因喷射性呕吐2天由家长带至就诊。体检发现:患儿头围41.5cm,前囟门凸起,脑CT及MRI提示Dandy-Walker综合征及脑积水,行右侧脑室脑脊液分流术,术后1个月,病情趋稳,超声示颅压下降,好转出院。此后患儿分别在9月龄、11月龄时相继发生喷射性呕吐入院接受治疗。14月龄再次以同样病因就诊,进食量减少,呈嗜睡状,神经系统检查正常,肌张力对称降低,头围53cm,前囟门几乎闭合。血清钠和钾的分别为136 mEq/L和4.1 mEq/L。诊断为裂隙脑室综合征合并继发性颅缝早闭,行急诊开颅手术以降低颅压。术后给予甘露醇,术后第3天患儿头围降到46.5 cm,,意识逐渐恢复,术后第8天出院,1个月后头围降到43.7 cm,未出现神经系统后遗症。开颅术后9个月(23月龄),患儿可以在没有人帮助的情况下上下楼梯,玩游戏,头围降到45.2 cm。
(A)脑3D-CT;(B)相同体位开颅扩张术前照片;(C)矢状缝合线颅骨咬除(用barrel-stave)术;(D)开颅手术后第1天脑CT图像。
问题 1 : 引起颅内压增高的原因包括:
A. 脑水肿
B. 脑脊液增多
C. 颅内血肿
D. 狭颅症
常见的引起婴幼儿颅内压增高的疾病包括: 裂隙脑室综合征:是脑积水患儿行脑室-腹腔分流术后迟发性颅内压变化的并发症。临床表现为间断性头痛,引流阀充盈迟缓,在影像学上脑室呈裂隙样改变这三个主要特征。 颅缝早闭:颅缝早闭是指颅缝闭合早于正常闭合年龄,可由许多原因造成。可分为原发性与继发性。继发性颅缝早闭通常是全骨缝闭合,原因多见于代谢障碍如维生素D缺乏、甲状腺功能亢进、红细胞增多以及医源性的脑室-腹腔过度分流。如果出现明显畸形,必须手术治疗。
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