病例资料

患者男性，68岁，因心悸、胸闷2天入院。

有高血压病2年，未正规服药。胸闷位于胸骨后，范围约手掌大小。患者本次发病外院就诊时的心电图示阵发性室上性心动过速伴预激，予可达龙针治疗后未转复，遂采用150J电复律一次转为窦性心律。1天前患者胸闷再发，至我院急诊查心电图（图1）示：心房扑动伴预激。血钾 3.05mmol/L，予可达龙针抗心律失常及静脉补钾后未转复，随即出现血压下降64～84/40～54mmHg，考虑心源性休克，予200J 电复律一次后转为窦性心律，予去氧肾上腺素维持血压及补钾治疗后生命体征平稳。行心脏电生理检查（图2）示：偶见室性期前收缩多，与患者发作时心动过速形态基本一致，未诱发心动过速。由于患者先前发作的心动过速为室性心动过速，考虑为宽QRS波群心动过速，并收住入院。

入院体检：T 36.6℃，P 64 次/min，R 18次/ min，BP 149/88mmHg。

患者自诉有心动过速病史1年余，具体不详。否认类似疾病家族史。

入院后完善各相关检查，复查心电图（图3）示：窦性心律，V₁~V₄T波倒置。

X线胸片提示：心影增大，两肺渗出伴淤血可能，双侧胸腔积液。超声心动描记术提示右心增大，主动脉瓣退行性改变伴少量反流，二尖瓣少量反流，三尖瓣中等量反流。

心脏增强MRI（图4）示右心室增大，心室壁变薄，右心房稍扩张，右心室最大舒张末期内径约45mm，最小径约43mm。稳态自由进动序列的电影成像显示右心室收缩期心室壁运动明显减低，速度减慢，舒张期未见明显受限，右心室射血分数（RVEF）8%。左心室腔未见扩张，心肌未见肥厚，左心室壁运动未见异常。考虑右心室扩张性心肌病，致心律失常性右心室心肌病可能性大。

讨论

患者此次以心悸胸闷为主要症状就诊，急诊发病时心电图提示宽QRS波群心动过速，导致血流动力学紊乱，心源性休克，电复律后转为窦性心律。患者未发病时普通心电图检查提示V₁~V₄T波倒置，心脏电生理检查未诱发心动过速，住院期间遥控监测也未见恶性心律失常。因心脏电生理检查时偶见室性期前收缩与患者发作时心动过速形态基本一致，考虑患者先前发生的心动过速为室性心动过速。室性心律失常事件多发生于比较严重的心脏疾病，如心肌梗死、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病等，持续性单形性室性心动过速或多形性室性心动过速可能会出现血流动力学障碍或蜕变为室性颤动，室性心律失常是导致心脏性猝死最常见的原因之一，因此对于室性心动过速的病因诊断及治疗显得尤为重要。

根据患者病史及各项辅助检查结果，符合2009年公布的诊断致心律失常性右心室心肌病其中三项主要标准：（1）心脏磁共振增强扫描：右心室局部无运动、运动减低或右心室收缩不协调，伴RVEF≤ 40％；（2）复极障碍：右胸导联（V₁～V₃）T波倒置；（3）心律失常持续性或非持续性左束支传导阻滞型室性心动过速，伴心电轴向上（Ⅱ、Ⅲ、aVF QRS负向或不确定，aVL 正向）。

致心律失常性右心室心肌病是一种遗传性疾病，至少50％的病例表现为典型的常染色体显性遗传，为运动猝死中常见的病因，占年轻猝死者的20％，大多数病例死亡时年龄＜40岁，有些发生于儿童。为了发现家族中更多可能的发病者， 并对其发病进行预防和相应的保护，我们建议患者对家系中尚存活的直系及旁系三代内的亲属进行血样的采集及DNA分析，由于个人的原因，患者拒绝了我们建议，因此无法获知该遗传素质究竟源自何处。致心律失常性右心室心肌病的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支传导阻滞型的单形性室性心动过速为特征、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主，晚期可累及左心室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症，但右心室致心律失常心肌病主要表现为室性心律失常和心脏性猝死。心内膜曾被认为是诊断的金标准，但因受到取材的限制很少应用。心脏增强MRI检查为本病例诊断提供了客观的依据，可检出右心室扩大，评价心功能。

对于致心律失常性右心室心肌病的治疗主要有药物治疗（索他洛尔、胺碘酮联合β受体阻滞剂）、射频导管消融术、植入型心律转复除颤器（ICD）、心脏移植。遗憾的是在行心脏电生理检查诱发室性期前收缩时无法标测而未行射频导管消融术。本例患者为男性，室性心动过速、心源性休克，心脏MRI提示严重右心室扩大，广泛右心室受累，ICD植入符合2008年ACC/AHA/HRS心脏节律异常装置治疗指南中的一级预防。但患者由于经济方面的原因，放弃植入ICD。目前予药物治疗，胺碘酮联合倍他乐克，随访中尚无恶性心律失常发作。