例 1 

患者女，35岁。因反复双手指腹红肿痛3月余，伴左上肢疼痛2d于2013年3月31日在东莞市中医院就诊，类风湿因子（RF） 65.2 IU/ml，C反应蛋白（CRP） 61.134 mg/L，左上肢血管B超示左肱动脉远侧段血栓形成，管腔闭塞；血管造影示左侧肱动脉远端延及桡动脉、尺动脉近端闭塞，闭塞段最长约7 cm。心脏彩色超声示二尖瓣轻度反流。HBsAg阳性。抗核抗体谱无异常。

诊断：结节性多动脉炎。予甲泼尼龙（40 mg/d、1次/d）、环磷酰胺治疗（0.2 g/，隔天 1次，累计1.4 g），至4月17日患者开始出现高热、头痛，口角右歪，左侧肢体偏瘫，査头颅CT考虑右侧基底节区梗死。头颅MRI提示多发新近脑梗死。血培养：革兰阳性（G+ ）杆菌感染。头孢呋辛钠（1.5 g、2次/d）治疗7 d，甲泼尼龙 （1000 mg/d、1次/d）冲击治疗3 d，体温正常后为进一步治疗于4 月 22 日转至我院神经外科就诊。

入院时体检：36.5℃，脉搏 80 次/min，呼吸 20 次/min，血压 110/70 mmHg/（1 mmHg=0.133 kPa）；神清，对答切题，左侧鼻唇沟变浅；二尖瓣听诊区闻及收缩期3/6级吹风样杂音；伸舌左偏，右上肢、下肢肌力正常，左上肢肌力2级，左下肢4级，左侧Hoffmann征、Rossolimo征及Chaddock征阳性，右侧踝阵挛及髌阵挛阳性。4月28日査头颅MRI：右侧放射冠、基底节区、岛叶片状异常信号区，考虑出血性脑梗死，右侧大脑中动脉闭塞。

患者入院后仍反复发热（体温最高39. 8℃）、伴畏寒、寒战及头痛、呕吐等颅高压表现，结合外院诊断的结节性多动脉炎，不除外免疫性疾病导致颅内血管受累，遂请风湿科会诊以进一步诊治。静脉点滴甲泼尼龙40mg、1次/d。ESR 46 mm/1h，CRP 55.5 mg/L，RF 59.8 IU/ml，抗人球蛋白直接试验阳性，血培养两次提示缓症链球菌；抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体、抗心磷脂抗体（ACA）-IgG、ACA-IgM、抗中性粒细胞胞桨抗体（ANCA）、狼疮抗凝物、TRUST试验、免疫球蛋白及补体结果均无异常。

5月2日复査头颅CT：右侧放射冠、基底节区、岛叶大面积脑梗死。5月7日心脏B超：感染性心内膜炎；二尖瓣前、后叶赘生物形成（前叶絮状回声大小为12.7 mm x6.2 mm，后叶絮状回声大小为5.1 mm x 2.7 mm），前叶瓣体穿孔；中度二尖瓣反流；轻度三尖瓣反流。停用甲泼尼龙，予亚胺培南（0.5 g、每8小时一次）、阿米卡星（0.4 g、1次/d）抗感染治疗，患者体温恢复正常。患者有心外科手术指征，但因存在大面积脑梗死，心外手术时体外肝素化可加重脑出血风险，遂请神经内外科及心脏内外科多科会诊后建议患者继续抗感染治疗，如再次出现发热等感染控制不佳时，则行急诊手术治疗。

患者出院后至外院继续抗感染治疗1个月后再次出现反复发热表现，伴下肢多个关节痛，遂入我院心外科就诊。于6月1日行二尖瓣置换术，赘生物清除术，术中见二尖瓣前瓣增厚，A3腱索脱垂，瓣缘增厚赘生物形成，赘生物1.0 cm x 0.7 cm，对应P3后瓣见多量颗粒状赘生物形成，组织炎症水肿，瓣环扩大，二尖瓣呈重度关闭不全，左房未见血栓及其他赘生物颗粒存在。

术后病理：瓣膜组织，间质胶原纤维不规则增生 致瓣膜厚薄不一，伴灶性玻璃样变或黏液变性。术后静脉点滴替考拉宁400 mg、1次/d。抗感染治疗1个月，患者病情平稳后出院，目前仍在随访中。

例 2  

患者男，39岁。因反复指端痛性结节2年余，卒中1年余于2013年2月入我院。入院前2年患者反复出现双侧掌、指、足掌、足趾黄豆大小红紫色痛性硬节。18个月前突发右侧出血性脑梗死。1年前肢端痛性结节再发，当地诊断为结节性多动脉炎，予泼尼松55 mg、1次/d，疼痛好转，半年后自行停药。半年来反复低热，体温波动在38℃。

入院体检：体温36.8℃，脉搏70次/min，呼吸20次/min，血压111/79 mmHg；贫血貌；心尖部听诊闻及3/6级全收缩期杂音；伸舌左偏，左侧鼻唇沟变浅；左下肢散在瘀点，压之不褪色；Babinski征阳性。实验室检査：肌酐141 μmol/L；24 h尿蛋白定量1181.4 mg/24h；尿蛋白0.7g/L，尿WBC 48.4个/μl，尿RBC 1399个μ1，尿培养无异常；ESR 132 mm/1h；CRP 112 mg/L；RF 189 IU/ml；IgG 29.40 g/L；补体 C3 618 mg/L；抗双链 DNA 定量 29.4 IU/ml；ANA及ENA系列无异常；ANCA阳性，蛋白酶3-ANCA 30.8 RU/ml；抗-HBs阳性；血培养3次链球菌；骨髓培养1次链球菌；头颅MRI +血管造影：双侧额顶叶、右侧岛叶异常信号，考虑缺血性脑梗死；头颅血管未见异常；腹部B超：肝内多发钙化灶，脾稍大，双肾皮质回声增强；心脏彩色超声：感染性心内膜炎改变，二尖瓣前后叶赘生物（1.75 cm x 0.8 cm，2.3 cm x 0.55 cm），左房后壁赘生物（2.4 cm x 0.6 cm）。

诊断：亚急性感染性心内膜炎。静脉点滴哌拉西林/他唑巴坦（4.5 g、每8小时1次）和莫西沙星（250 ml、1次/d）治疗5 d后体温正常，心外科会诊后建议尽早手术治疗。患者回当地治疗。

讨 论  

感染性心内膜炎的误诊不在少数，复习文献可以看到感染性心内膜炎误诊为韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等系统性血管炎最多，究其原因可能：（1）ANCA阳性提示血管炎，但不能忽略其继发于感染等其他原因；（2）对感染性心内膜炎的心外表现认识不够全面，血培养阴性尚不能除外感染性心内膜炎；（3）应用病原学及心脏彩色超声等检査手段不够及时。

例1患者按照1990年美国风湿病学会结节性多动脉炎分类标准，患者为青年女性，有双手指腹红肿痛，HBsAg阳性，多发中等动脉受累（左侧肱动脉、桡动脉、尺动脉），基于上述3条，除外继发性多动脉炎如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、类风湿关节炎等并发的血管炎后，外院即诊断结节性多动脉炎。但结节性多动脉炎无法解释血培养阳性，且经足量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后，患者仍反复发热，并出现新发血管受累（右侧放射冠、基底节区、岛叶出血性脑梗死，右侧大脑中动脉闭塞）。因此，尽管该例患者初期心脏彩色超声检査未见心脏瓣膜赘生物形成，但反复发热、新发动脉受累及血培养阳性，应动态复査患者的心脏彩色超声或行经食管超声检査进一步除外感染性心内膜炎，并密切关注患者生命体征、皮肤黏膜、心脏杂音等方面的变化，有条件时行病理检査，以达到早期纠正错误诊断的目的。

例2患者为青年男性，反复肢端硬结，ANCA、蛋白酶3-ANCA阳性，易与ANCA相关性血管炎混淆，加之患者存在中等以上血管受累，抗-HBs阳性，故当地拟诊结节性多动脉炎。提示临床医生对反复肢端硬结是感染性心内膜炎Osler结节在皮肤的表现识别力不足，对多发梗死灶、又无血管狭窄等表现，无法用结节性多动脉炎导致血管炎症、狭窄来解释，需考虑栓子栓塞的可能性大。

关于感染性心内膜炎中ANCA阳性的机制尚未明确，可能是感染性心内膜炎引发非特异性B淋巴细胞激活或机体受抗原刺激后产生特异性免疫应答，释放蛋白酶3-ANCA/髓过氧化物酶-ANCA。因此在临床工作中遇到患者出现低补体，RF、冷球蛋白、ANA、ACA阳性，脾大，血培养阳性时，不要陷入符合诊断标准的均是风湿病的定式思维，而需除外有上述异常的如感染性心内膜炎等非风湿病，提高以风湿病为表现的非风湿病的诊断率及鉴别诊断水平，减少误诊及延误治疗。