北京协和医院  李梦涛 张抒扬 苗齐 朱文玲

病历摘要

患者，女，29岁。因发作性头晕、心悸3年，加重伴晕厥、憋气15天于2001年12月31日入院。

患者于1998年情绪激动后突发头晕、心悸，无胸痛、咯血、憋气、黑朦、意识丧失及肢体活动障碍，休息后可缓解。此后类似发作5-6次，性质同前，未予诊治。2001年12月16日洗澡时晕倒、伴意识丧失，无四肢抽搐和大小便失禁，5-10min后意识自行恢复。其后渐觉憋气，伴腹围增大、下肢水肿、少尿约200ml/d，外院予利尿治疗后浮肿有所减轻，但憋气进行性加重。

12月28日赴外院查血沉2mm/1h；胸部X片（图1）示：双侧胸腔积液，心影增大，升主动脉扩张；超声心动图（UCG）示：升主动脉瘤样扩张（主动脉根部内径60mm），主动脉瓣关闭不全（AR），心包积液。

因诊断不明，12月30日来我院急诊，查体：血压100/60mmHg，右侧颈静脉充盈明显，双下肺呼吸音低，心界扩大，心率85次/min，心音低钝，胸骨左缘2肋间可闻及III/6舒张期杂音，腹水征（+），双下肢可凹性水肿；查血常规示：血红蛋白108g/L，WBC12*10^9/L，血小板203*10^9/L；ALT155U/L，总胆红素（TBil）53μmol/L，直接胆红素（DBil）6.8μmol/L，肌酐（Cr）151μmol/L，尿素氮（BUN）11.1μmol/L；凝血酶原时间15.7s，活化部分凝血活酶时间32.5s；血沉5mm/1h；B超示：双肾实质回声增强，腹水。

12月31日10:30因憋气自服“消心痛”后突发意识丧失、大汗，心电监护示：BP65/25mmHg，心率110次/min，心电图示：窦性心动过速；予补液、多巴胺治疗后血压回升，患者神志渐转清。测肘静脉压25cmH2O；UCG示：大量心包积液（液性暗区22-38mm），升主动脉瘤样扩张（主动脉根部内径69mm），中度AR；血管造影示（图2）：升主动脉瘤样扩张、AR，未见动脉瘤破裂或主动脉夹层。考虑急性心包填塞明确，遂行心包穿刺引流术，术中抽出红色血样液体200ml，该液体常规示：Hb105g/L，WBC1.6*10^9/L，血小板31*10^9/L；术后患者诉憋气明显好转。为进一步诊治收入我院CCU。患者自发病以来，无发热、皮疹、脱发、光过敏、关节肿痛、口腔及外阴溃疡、雷诺现象，无盗汗或体重下降，其父从事结核病防治，无类似家族史及马方综合征家族史。

入院查体：T35.9°C，BP125/80mmHg，高枕卧位，颈静脉充盈，双下肺呼吸音低，心界扩大，心率70次/min，律齐，A2=P2，心音无遥远，胸骨左缘2、3肋间闻及III/6舒张期杂音，无心包摩擦音，四肢脉搏一致，腹平软，肝脾肋下未及，移动性浊音（+），腹部及双肾区未闻及血管杂音，双下肢轻度可凹性水肿；患者发育正常，身高165cm，无蜘蛛指、脊柱弯曲，视力正常。

患者入院后诊断考虑特发性主动脉环扩张（AAE），升主动脉瘤破裂致心包填塞可能性大。予心电监护、吸氧、绝对卧床、硝普钠严格控制血压、镇咳，并给予利尿、抗感染治疗，同时积极术前准备。患者渐感憋气再度加重、无胸痛，心包引流仍有血样液体引出，监测血红蛋白逐渐下降至90g/L。遂于2002年1月1日晚急诊手术，术中见：心脏外形符合AAE诊断，主动脉根部瘤样扩张、内有血栓，且发现主动脉根部右侧壁有一针尖大小破口于收缩期向心包腔内射血，主动脉瓣环扩张、瓣叶稍薄；成功行升主动脉人工血管、主动脉人工瓣置换，冠状动脉移植术（Bentall）手术。

术后病理示：动脉壁中层明显变性，弹力纤维断裂，部分有出血及炎细胞浸润，符合动脉瘤。患者术后恢复良好，无憋气、头晕、心悸发作，下肢水肿逐渐消退；复查肝肾功示：ALT76U/L，TBil24μmol/L，DBil8.6μmol/L，Cr106μmol/L，BUN7.5μmol/L；术后胸X片：心影大小正常，升主动脉不宽，双侧胸腔积液消失；UCG示：主动脉瓣人工瓣术后功能正常，少量心包积液，人工血管主动脉根部内径35mm。

病例讨论

李梦涛医师（内科）：青年女性，29岁。慢性病程，多浆膜腔积液、多系统损害，病情似乎十分复杂。很容易使临床医师联想到风湿免疫病的可能。但追问病史，患者无发热、皮疹、光过敏、关节肿痛等免疫病的表现，2次查血沉正常，均不支持此诊断。再仔细分析病情，其虽以情绪激动诱发头晕、心悸发作为最初表现；但本次发病急，症状加重伴晕厥、憋气、水肿，查体示颈静脉充盈、心界扩大、心音低钝、移动性浊音阳性、双下肢水肿，同时血液动力学不稳定（血压下降、心率增快），中心静脉压明显升高，辅助检查示肝肾功能损害，呈进行性加重，UCG示大量心包积液。考虑急性心包填塞诊断明确，可解释本次病情全貌。而手术解决了心包填塞的问题后，患者症状缓解，胸腹腔积液消失，肝肾功能基本恢复正常，也证实了我们的分析。

张抒扬医师（心内科）：患者转来我院时病情危重，出现急性心包填塞、血液动力学不稳定，遂行心包穿刺引流，暂时缓解了病情。进一步急需解决的问题是：急性心包填塞的病因。患者胸片、UCG、血管造影均证实升主动脉瘤样扩张，尽管UCG、血管造影未见破口或夹层，但结合临床仍考虑升主动脉瘤破裂与心包填塞直接相关：（1）UCG示升主动脉瘤短期内进展（主动脉根部内径60→69mm）；（2）心包穿刺引流出血样液体、Hb测定与血常规结果一致，提示心包内“出血”；（3）心包穿刺引流后症状稍缓解、血液动力学恢复稳定；但其再度出现憋气，心包持续有血样液体引流，Hb下降。进一步分析手术指征：升主动脉瘤进行性扩大，临床判断升主动脉瘤破裂导致心包填塞；虽积极控制血压、镇静以望稳定病情，但心包填塞再度加重。考虑病情危急，故急诊手术而挽救了患者的生命。

朱文玲医师（心内科）：患者在我院急诊时已考虑到升主动脉瘤破裂导致急性心包填塞的可能，但UCG、血管造影均未见主动脉瘤破裂的征象，误以为病情相对平稳，未急诊手术治疗。事实上据文献报道，UCG、血管造影往往不能显示主动脉瘤的小夹层或破口，经食道超声可提高阳性率。结合本例临床特点，考虑升主动脉瘤破裂、虽破口小，但心包腔内压力逐渐升高，而导致心包填塞。因已决定急诊手术，故未冒险行食道超声。

苗齐医师（心外科）：患者入院后决定急诊手术是十分及时、正确的。手术所见：主动脉根部瘤样扩张，血管管壁薄而近乎透明，随时有破裂可能；同时发现主动脉根部右侧壁有一针尖大小破口于收缩期向心包腔内射血，亦证实了术前升主动脉瘤破裂导致急性心包填塞的判断。

张抒扬医师：患者入院后在积极准备手术的同时，亦进一步分析其升主动脉瘤样扩张的诊断。复习文献，AAE是Ellis等在1961年首先用以描述胸主动脉瘤中主动脉近端和主动脉环特发性扩张，导致单纯性主动脉瓣反流的临床病理表现。国际上将AAE的病因分为3类：（1）典型的马方综合征；（2）具有马方综合征家族史；（3）特发性的AAE。

临床方面：AAE多见于男性（男:女=2-8：1），通常以主动脉瓣反流的症状起病；特发性AAE多在40-60岁间起病，而马方综合征或与之相关的AAE起病要相对年轻。体格检查则以胸骨左缘的舒张期杂音区别于瓣膜病变引起反流的胸骨右缘杂音。辅助检查上胸片、CT、MRI均可见主动脉根部及升主动脉扩张，而UCG、血管造影则能同时显示AR。Lemon和White总结了AAE的血管造影表现以“梨形”升主动脉扩张最为多见（56%），直径可达正常的2-5倍（48-50mm）。但血管造影往往不能显示AAE小夹层。

治疗方面：外科手术的时机通常选择在AR重度反流、引起左心功能不全的症状之时，或左心室、升主动脉进行性扩张之时。手术方式以采用组合移植瓣进行升主动脉、主动脉瓣置换（包括冠状动脉移植）为宜。手术可显著改善患者预后，但晚期主动脉夹层是导致其猝死的主要原因，故需长期随诊，其中20%会因邻近部位主动脉瘤形成需再次手术。

本例为青年女性，以情绪激动诱发头晕、心悸发作为最初表现，提示其起病时即有AR表现，查体闻及胸骨左缘的杂音，UCG、血管造影示升主动脉瘤样扩张（“梨形”）、伴有AR；术中证实主动脉根部瘤样扩张，主动脉瓣环扩张、而瓣叶基本正常。至此AAE的诊断明确。追问病史，其否认马凡综合征家族病，查体亦无相关的体征，故考虑特发性AAE可能性大。

苗齐医师：术中所见心脏外形符合AAE诊断。另外，行Bentall手术时发现其升主动脉扩张远端的血管壁组织的柔韧性亦不正常，结合文献考虑有邻近部位主动脉瘤再形成的可能，已嘱患者出院后继续随诊。

陈杰医师（病理科）：AAE常见的病理特征是受累的主动脉壁发生中层囊性退行性变，随着主动脉根部进行性扩张，导致主动脉瓣瓣环扩张、瓣叶分离、反流形成，而非瓣叶本身病变引起反流。同时薄弱的主动脉壁也有形成夹层的倾向，多为小的、环形夹层，且局限于升主动脉。本例术后病理符合AAE的病理特征：动脉壁中层明显变性，弹力纤维断裂，同时可见内膜破裂、小夹层的形成。

朱文玲医师：AAE确为罕见病例，但总结本例的诊治过程，提醒临床医师，应对复杂的临床资料去粗取精、重视临床判断，才能最大程度为患者提供及时的处理，改善预后。

来源：临床病例讨论第284例——发作性头晕、心悸3年，加重伴晕厥、憋气15天.中华内科杂志，2002年5月第41卷第5期