病例资料

患者女性，48岁，农民。因阵发性心悸伴胸闷10年、加重1年入院，诊断为阵发性室上性心动过速。

查体：血压为104/75mmHg，心率63次/min，心律齐，各瓣膜区听诊未闻及杂音，腹平软，肝、脾肋下未及，双下肢无水肿。

X线心脏三位摄片无异常发现。冠状动脉造影显示：冠状动脉无狭窄。

心内电生理检查示：房室结双径路。

超声心动图见图1。

心电图如图2。

请大家根据以上病例资料进行讨论：

（1）请对患者的超声心动图和心电图进行解析？

（2）本例患者的诊断为？ 

（3）试述患者出现上述心电图改变的机制？

答案公布

左心室造影显示：左室心尖部收缩明显减弱，造影剂排除迟缓，心内膜肌小梁处有造影剂滞留。

超声心动图（图1）表现：左房、室增大，右房、室大小正常；各瓣膜形态结构未见异常；房室间隔连续不中断；左室心尖部局部增厚明显，运动减弱，可见大量的小梁状结构明显突起于心腔内，小梁间可见深浅不一的深陷的隐窝，直达心内膜。超声学诊断：心肌致密化不全。

该患者多次常规心电图（图2）检查均有特异性的表现：（1）T波巨大倒置，非对称性；（2）倒置T波在V3-V5导联大于1mV，aVR、V1为宽而直立的T波；（3）T波宽大畸形，前肢与ST段融合，T波后肢与隐匿、倒置的U波融合，T波开口及顶部增宽，最低（高）点圆钝；（4）不伴ST段偏移及病理性Q波；（5）QT间期显著延长（0.68S）。该种形态特异的巨大倒置T波，酷似美国与加拿大国界上的Niagara瀑布，故称之为Niagara瀑布样T波（Niagara fall T wave）。

讨 论

心肌致密化不全是一种罕见的先天性疾病。在胚胎早期，组成心脏的网状纤维逐渐致密化，网间间隙随之变平消失，因此正常心脏内直径大于2mm的肌束很少，大约仅为2-3束。而如果在心脏发育过程中，心内膜形成失调而使心肌致密化过程失败，导致肌小梁明显增多，并出现了小梁间大小不等的间隙，在组织学上形成了海绵状外观。超声学能清晰地表现心肌致密化不全的解剖学特征：无数粗大的肌小梁存在，小梁间深陷的间隙直达心内膜，从而作出超声学诊断。由于心肌致密化不全具有典型的超声特征，易与扩张及限制型心肌病区别。

该患者超声学表现符合上述特征，故诊断为心肌致密化不全；而该患者伴有心电图特异性的表现，即出现Niagara瀑布样T波，笔者未查到类似报道。从T波的发生机制讲，T波代表复极过程中未被抵消的心室复极电位差，这一差别称为“心室梯度”（ventricular grandient）。正常时，心室梯度的方向由激动时间较长的部位（心内膜）指向激动时程较短的部位（心外膜），因此正常时T波为直立。有人把T波比喻成心室不同部位复极变化的特异性指示器，T波改变是某些部位心室肌复极时程变化的结果。

影响不同部位心室肌复极时程变化的主要因素有两种：一是心肌因素，如心肌炎、心肌病及心肌肥厚等；二是外周因素，包括自主神经的分布、兴奋性的变化及血液温度的影响等。

该心肌致密化不全患者存在心脏电生理结构异常的物质性基础，即心内膜发育不完善，故出现特异的T波改变。研究表明，心肌致密化不全可致冠状动脉储备下降，阵发性室上性心动过速能使心外膜的冠状动脉痉挛，更加重了左室透壁性缺血，而缺血是导致心外膜复极延长的又一原因。心肌致密化不全是一个新的概念，临床上我们对其认识尚不全面，今后我们能从形态学及电生理学上对其有进一步了解。

来源：中华心血管病杂志，2005年第33卷第9期 p 854-855.