病例资料

 

患者女性，78岁，主因“间断胸闷、憋气20年，加重4个月入院”。患者于20年前活动时出现胸闷、憋气症状，伴背痛、出汗，每次持续约3-5 min，休息后症状自行缓解。于当地医院诊断为“冠心病”，给予硝酸酯类药物扩冠状动脉治疗，效果不佳，上述症状间断发作，1-2次/月。近4个月来胸闷症状发作频繁，1-2次/d，由卧位变坐位及坐位变立位时出现，部位、性质、程度及持续时间同前。发病以来无头晕、黑朦及晕厥症状。就诊于某三甲医院，超声心动图示：室间隔后基底部19.5 mm、左心室流出道内径13.1mm、二尖瓣前叶在收缩期前移。诊断为“肥厚型梗阻性心肌病”，未予特殊治疗。

 

既往史：4年前患“天疱疮”，经长时间激素治疗后痊愈。2年前发现高血压。

 

入院查体：血压125/70mm Hg，神志清楚，言语迟钝，双肺呼吸音清，心界不大，心率65次/min，心律规整，胸骨左缘3-4肋间及二尖瓣听诊区可闻及4/6级粗糙收缩期喷射样杂音，向左侧腋下及颈部传导，行Valsalva动作时，杂音强度无改变，余瓣膜听诊区未闻及杂音。

 

辅助检查：生化、心肌酶、肌钙蛋白T、血常规正常。

 

心电图：窦性心律，RV5+ SV1为3.6mV，V3-6 ST段压低0.1~0.3mV，V3-6 T波倒置。冠状动脉CT：未见明显异常。

 

心脏多普勒超声：主动脉瓣前向血流速度增快，流速约14975px/s，瞬时压差为144 mmHg，平均压差约68mmHg，左心室流出道前向血流速度增快，流速约574 cm/s，瞬时压差为132 mmHg。

图1超声心动图 

因患者近期言语迟钝，急查头颅CT示：左顶叶皮质低密度灶，脑梗死。神经内科考虑梗死灶为栓子脱落导致脑栓塞可能性大。

 

请大家根据以上病例资料进行讨论：

 

（1）请根据病史特点并结合辅助检查做出诊断和鉴别诊断？

（2）该病例从病史看更像是心绞痛，但为什么常卧位变坐位、坐位转立位时出现胸痛？

（3）下一步可考虑哪些治疗？

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答案公布

超声心动图解析：室间隔基底段厚度(LVSd)17mm，左心室后壁厚度(LVPWd)16 mm，左心室射血分数56.4%，3个主动脉瓣叶，瓣膜增厚，回声强，其瓣膜根部不动，仅瓣尖处开放，无冠瓣僵硬无活动，瓣口面积<0.7cm2，并存轻度关闭不全。左心室腔内探及多条条索状回声，起止于室间隔基底段与左心室后壁之间（图1，LV:左心室，LA:左心房，AO:主动脉，FCT:假腱索，白色箭头所示为假腱索，黑色箭头为狭窄主动脉瓣）。

诊断：老年退行性心脏瓣膜病、主动脉瓣重度狭窄伴轻度关闭不全？左心室假腱索，高血压3级，脑栓塞。

目前予以降低前负荷药物及抗血小板治疗。

讨 论

该病例超声心动图提示室间隔与左心室后壁心肌呈对称性肥厚，主动脉瓣前向血流速度增快，经主动脉瓣跨瓣压差达68 mmHg，主动脉瓣重度狭窄诊断成立。至于造成左心室流出道明显狭窄的原因，应归于室间隔肥厚心肌与假腱索混在一起，使室间隔基底段厚度增加，加之二尖瓣前叶在收缩期开放贴靠流出道的假腱索，造成左心室流出道明显狭窄。以往流出道测量偏差，误认为是梗阻性肥厚型心肌病。

严重主动脉瓣狭窄的原因可以除外先天畸形和二叶瓣。因为二尖瓣未见风湿病引起瓣叶及瓣缘粘连狭窄改变，而是以主动脉病变为主，故不符合风湿性瓣膜病。由于患者高龄，主动脉瓣增厚、钙化、重度狭窄伴轻度关闭不全，同时二尖瓣及瓣环钙化，可考虑诊断为老年退行性心脏瓣膜病。但老年退行性心脏瓣膜病引起如此严重的主动脉瓣狭窄者较少见。结合患者4年前患有“天疱疮”病史，不除外风湿性或自身免疫性（天疱疮）炎症反应助长了瓣膜退行性病变的发展，导致了严重的主动脉瓣狭窄。

患者高血压出现在长期应用激素后，可能与激素应用有一定关系，高血压病程较短，不是室壁肥厚的主要原因。主动脉瓣重度狭窄导致的高后负荷是引起左心室肥厚的主要原因，也可造成假腱索进行性肥大。此外假腱索可能增强心电图左心室高电压的表现。    

患者主动脉瓣重度狭窄，是应用硝酸酯类药物的相对禁忌证，可加重临床症状。本患者长期服用该药物，但从未发生过黑朦及晕厥症状，考虑主动脉瓣下假腱索对左心室血流形成一定程度的缓冲，缓解了主动脉跨瓣压差所致。Turner报道左心室假腱索多起止于室间隔基底段与左心室后壁之间，可致左心室流出道狭窄。相关资料显示，大约43%的假腱索患者可于胸骨左缘4~5肋间闻及收缩期杂音，其终止端越靠近左心室流出道，杂音越响，深呼吸及下蹲运动杂音变化不明显。本例患者杂音为假腱索与主动脉瓣狭窄共同导致，引起胸骨左缘杂音位置下移，更接近肥厚型梗阻性心肌病杂音位置，且主动脉瓣无冠瓣固定伴一定程度的关闭不全，导致杂音向后上传导，可听到类似二尖瓣后叶不能对合产生的杂音，从而忽略了主动脉瓣重度狭窄的存在。    

假腱索与主动脉瓣狭窄共同造成左心室流出道梗阻，导致经流出道血流受阻缓慢，形成涡流，容易产生血栓，可能为脑血栓的来源。

对于老年主动脉瓣严重狭窄可行经皮主动脉瓣置换术，但国内目前尚未开展。患者同时存在左心室流出道假腱索，可考虑外科手术切除假腱索并行主动脉瓣置换术。鉴于患者高龄，近期有新发脑栓塞，手术风险大，目前给予药物保守治疗，可适量使用降低前负荷药物。目前为窦性心律，虽有脑栓塞，但栓子来源尚需进一步明确，且患者高龄，暂不给予口服华法林抗凝，给以抗血小板治疗。

点 评

北京大学第一医院心内科 许玉韵教授

临床医生如能重视询问病史、正规体格检查及必要的基本辅助检查（如：心电图、心脏超声等），患者在首次就诊某三甲医院时就应得出初步诊断。这也是编辑部一向提倡的“三回归”（回归人文、临床及三基），应加以强调。

分析该病例有以下几个问题：

(1)从病史看更像是心绞痛，但为什么常卧位变坐位，坐位转立位时出现胸痛？这点更像是左心室流出道梗阻，左心室心排血量下降，心肌灌注减少诱发的等同心绞痛症状。也可以解释为什么患者平时曾发生每日1-2次胸闷。

(2)对心脏杂音听诊的描述，不完全像肥厚型梗阻性心肌病引起，可惜未按常规对各听诊区进行听诊，以致缺少杂音的强弱和传导方向比较的资料，否则本该得出更合理的诊断。

(3)心电图显示前胸导联V3-6 T波深倒置，加上室间隔及后壁心肌肥厚，难以除外心尖肥厚型心肌病（复合型）伴发左心室流出道梗阻。可惜缺少心尖厚度检测资料，这也是临床医生和超声容易忽略或难以检测的部位。

(4)可能由于技术上或粗心等原因，本病例心脏超声检查存在误漏诊。同时更加提醒我们，临床医生与辅助科室医生应加强沟通与协作。临床医生应提出较明确的检查目的，而超声科医生除常规检测外，还要有针对性地加以检测。该病例如同时伴有瓣下左心室流出道梗阻，如何评估主动脉瓣狭窄程度值得考虑，心排血量减少时同样可影响其跨瓣压差，故其评估应结合其他参数，如辨口面积等。    

关于主动脉辨狭窄的病因，超声心动图已经排除先天畸形，其钙化部位主要是在瓣膜基底部的固定线上，使辨尖活动受限，加之二尖辨环钙化，又无明显辫尖瓣缘粘连，那么退行性变可能性大。

来源：梁海峰,杨明,邹凤军,等.左心室肥厚合并左心室假腱索误诊为肥厚型梗阻性心肌病一例.中华心血管病杂志,2011,39(1):89-90.