作者：
叶益聪
中国医学科学院 北京协和医院心内科
2012年12月8日，由中国医师大会和中国医师协会心血管内科医师分会（CCCP）主办的“中国心血管医师大会2012 ”上，中国医学科学院北京协和医院心内科叶益聪教授做了一份系统性红斑狼疮冠状动脉受累相关的病例报告。
1、病史简介
患者女，16岁。主诉：进行性活动后气短5个月
现病史：
2009年10月出现发热，Tmax38.5度，伴咳嗽、咳痰，服用阿奇霉素等后体温恢复正常。但出现活动耐量降低，快步走后即觉胸闷、气短。症状进行性加重。
2009年12月，突发夜间不能平卧，呼吸困难。活动耐量进一步下降，上二楼既感呼吸困难。ECHO：左心扩大，室壁变薄，运动不协调，重度MR及中度AR，EF27%。予以利尿治疗，症状明显缓解，为进一步诊治转来我院。
既往史：2006年因“发热、淋巴结肿大、血三系下降”就诊我院。ANA NC型1:80；SSA1:4；LA（+）；β2-GPI（+）。考虑“系统性红斑狼疮”，予口服糖皮质激素治疗。体温及血三系均恢复正常，激素逐渐减量。本次活动耐量下降后在外院考虑SLE活动不除外，重新加用强的松60mgQd。
无高血压、糖尿病、甲状腺病史；
无吸烟、酗酒史；
无放、化疗史；
无心脏病家族史。
2、相关检查
入院查体：BP145/88mmHg（R），140/85mmHg（L），HR85bpm，SpO297%全身浅表淋巴结未触及肿大；颈静脉无怒张；双肺呼吸音清，无干湿啰音；心界不大，心律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音：无奔马律；双下肢不肿。
常规检查：
心血管病危险因素：肾功能、FBG正常；
血脂TC3.13mmol/L、TG0.92mmol/L，LDL-C1.59mmol/L；
心肌酶：阴性×2，NT-proBNP919pg/ml，BNP84.5pg/ml；
全身大血管超声：颈部动脉、锁骨下动脉、髂动脉、肾动脉、腹主动脉未见异常。
心脏超声检查：左心增大，节段室壁运动异常，中度MR、轻度AR，EF38%，无心包积液及心包狭窄。
心脏MR：左心增大：左室外侧壁、下壁室壁变薄，运动减低；室壁瘤形成；轻度MR、AR；LVEF25%；无心包积液。延迟扫描见左室多发异常强化，考虑心肌缺血坏死改变。
心电图检查：(见图1)
图1：心电图显示
心肌活检：心肌组织，心肌细胞排列紊乱，心内膜表面见少量中性粒细胞成团浸润，心肌肥大，间质增生，未见明确肉芽肿样结构及小血管炎症。免疫组化：Masson（+），PTAH（+），刚果红（-）；免疫荧光：lg（-）补体（-）。
SLE活动性评估：血常规正常；ANA、抗dsDNA阴性；补体、ESR正常、尿常规未见红细胞及蛋白；24小时尿蛋白定量阴性。
3、诊断及思考
问题①：
| SLE |
| 如何引起？ |
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|
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循证支持理论，SLE冠脉微循环受累的证据：
问题②：冠状受累是否就等于冠脉粥样硬化？
最终诊断：
系统性红斑狼疮冠状动脉受累
冠状动脉血管炎可能性大
三支病变（累及LAD、LCX及RCA）
左心增大
慢性心功能不全
心功能二级（NYHA分级）
4、治疗与随访
SLE方面：激素减量、环玲酰胺、羟氯喹
心脏方面：阿司匹林、卡维地洛、厄贝沙坦、螺内酯
随访：患者活动耐量逐渐恢复正常；无胸痛胸闷发作；SLE病情稳定；激素规律减量；
5、小问题
系统性红斑狼疮血管病变日益突出，临床上病因鉴别（动脉粥样硬化or血管炎）存在困难，治疗上传统的心脏药物作用目前不明确。那么我们在临床工作中该怎么办？
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