患儿男11岁，主因心悸、气短7年于2007年4月从当地省级儿童医院转入我院，当地诊断为“病毒性心肌炎、扩张性心肌病（扩心病）、心力衰竭合并窦性心动过速”。患儿自6岁时在因心悸气短在当地医院就诊，当地医生给予控制心衰及控制窦速的药物治疗，包括血管素转换酶抑制剂（ACEI）、倍它乐克、利尿剂等治疗。病情基本稳定，长期药物维持治疗。三年前症状进行性加重，心衰控制较前越来越不理想，以至于辍学在家休养。尽管应用多种药物治疗，仍无明显好转。同时家属也在“患儿病情严重，预后极差，可能需要心脏移植”的医嘱中惴惴不安。
2007年4月患儿到我院就诊时查体：脉搏140次/分，血压90/60mmHg。半坐体位，双肺布满湿罗音。心前区明显隆起，未闻及杂音。辅助检查：胸片提示心界明显扩大，心胸比例0.70（图1）。超声心动图检查：左室显著扩大，左室舒张末内径65.3mm,左室弥漫性运动减低，三尖瓣轻度反流，左室射血分数(EF值)31%（图2）。心电图提示窦性心动过速，心率140次/分（图3）
图1 患者术前胸片，心脏明显扩大
图2 患者术前超声心动图，左室显著扩大
图3 患者术前心电图，窦性心动过速
结合患者的临床表现，具有典型的心衰症状，心脏明显扩大，心脏弥漫性运动减低，射血分数明显下降。诊断几乎可以完全肯定为1、扩张性心肌病；2、重度心衰、心功能III～Ⅳ级；3、合并心动过速。下一步应当如何处理？
通常情况下心脏科医生会采取下列措施：1、控制心衰症状的对症处理；2、药物控制心律失常，减慢心室率。这种疾病对心脏如此扩大的患儿来讲，尽管可以通过良好的药物治疗得以延长生命，但临床经验告诉我们这位11岁的患儿几乎等于“不治之症”，远期疗效的确令人失望。
经过认真分析后发现患儿的心律具有如下特点：1、心率快而规整；2、心率有变时性（波动在120～170bpm之间）；3、12导心电图特点为：I导联p波负正双向，avR导联正负双向，avL导联低平，偶有房室脱落现象。这些心电图特点应当可以肯定与正常窦性心率心电图的特点有明显的不同之处。到底患者的这种不正常心律是如何造成的，难道是心脏增大造成的心律失常吗？会不会是多年的心律失常引发了心脏的扩大呢？因此决定必须进行心内电生理检查以明确诊断，以指导下一步治疗。术中检查一目了然，证实为房间隔附近的房速，当进行房间隔穿刺时患儿的心动过速突然终止，经在房间隔的左心房侧消融后房速不在发作（图4），安返病房。决定术后逐渐停药长期随访。
图4
患者术中腔内电图
连续一年的随访，其结果远远超过了人们的想象，每3个月一次的复查资料显示心脏大小逐渐恢复了正常（图5），心功能完全恢复了正常，始终为良好的窦性心律（图6）。超声心动图检查提示左室舒张末内径由65.3mm缩小为46mm，射血分数（EF值）由31%升为66%。
图5
患者术后胸片，心脏明显缩小
图6
患者术后心电图，正常窦性心率
总结以上结果可见：该患儿原来的诊断为心肌病+心衰伴心动过速“不治之症”，现在的诊断房性心动过速性心肌病。原心律失常的诊断为窦性心动过速，现在的诊断为房速。原计划的治疗策略为药物控制心衰和心动过速，现在的治疗措施为射频消融根治房速，逆转心衰及心肌病。本病例生动说明：1、器质性心脏病与心律失常谁是因，谁是果（谁是鸡，谁是蛋），有时需慎重判定。 2、体表心电图的深入分析有时可以推翻原诊断，引出有效的治疗，起到改变一个人心脏病的诊治和他的一生，改变一个家庭陷入“不治之症”的困境。
（作者： 北京大学人民医院 李学斌）
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