先天性心包缺如（CAP）是一种少见的心脏病，尽管该病不易被诊断，但我们仍然可以找到一些指征的。这里介绍了1例有症状的部分性心包缺损病例， MRI检查在行外科矫正前为该病的鉴别诊断提供了全面的信息。

      1、 病例报告

      患者，男，63岁，有吸烟史，患有高脂血症，最近出现典型劳力型心绞痛（伴有超声心电图应激试验阳性结果显示心尖缺血）后被转诊（到本院）进行冠状动脉造影。冠状动脉造影显示一种奇怪的左前降支（LAD）中部变形（伴有一个左心室尖部动脉瘤）（图1）。因此，我们决定实施一次MRI检查。

图1. 冠状动脉造影显示LAD动脉中部远端一处极度致密的狭窄（箭），
伴有该动脉不常见的变形。
       

       2、相关检查

       我们用一个带6个元件相控阵列线圈的1.5T的MRI扫描器。通过使用一种稳态梯度回波技术获取标准视图的电影回放，实施标准的心室功能检查。在心脏轴位和短轴平面用屏住呼吸的T1加权快速自旋回波MRI检查心脏和心包形态，并且在静脉给予钆对比剂后10分钟获取对比增强图像。MRI显示心尖处的心包缺如以及双心室尖部疝（图2和3），这些发现引导我们（将该患者）诊断为部分性CAP，LAD中部远端狭窄通过心包环来解释。用MRI完全确定CAP，用心室尖部疝解释LAD受压，以及已被证明的缺血导致了外科干预（图4A和4B）。在左乳内动脉成功地实施了心包成形术联合LAD旁路。术后即时MRI显示与心包成形术相关的心尖部运动明显改善。对照冠状动脉造影显示左乳内动脉通透性良好，LAD变形部分消失（图5）。该患者经过1年随访后目前没有（发生不良）事件。

图2. 心脏轴位T1 MRI显示左心包的部分性缺损	图3A. 晚期增强显示心包环上的心肌内纤维化	图3B. MRI显示双心室尖部疝

图4. A和B，外科视图显示心室疝和环状纤维化。


图5. 对照冠状动脉造影显示左乳内动脉通透性良好，
LAD变形部分消失。LIMA表示左乳内动脉。

         3、讨论

         CAP是一种罕见的疾病，其范围从小缺损到完全缺如。1559年，Matthaeus Realdus Columbus首次描述了该疾病。Baille于1793年第一次完全报告了患有该病患者的情况，Ladd在1936年首次报告了活受试者患该病的情况。CAP是由左心总静脉（Cuvier静脉）过早萎缩导致的，伴有供血不足，这导致了心包的缺如。这一理论解释了大部分位于左侧的心包缺损（最常见的是左侧心包的完全缺如）。完全缺如和左侧/右侧部分缺如极其罕见。

         CAP可为孤立的，但也有可能是一种有自身症状（动脉导管未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄、二叶式主动脉瓣以及法洛四联症）的更严重或更复杂的心脏畸形的一部分；也有可能与心外异常（例如支气管囊肿，肺隔离症，以及膈疝）相关，或见于其他综合征，例如VATER（椎骨，肛门，气管，食管和肾脏）综合征，Marfan综合征以及Pallister-Killian综合征。

         带T1加权形态学序列的门控心脏MRI有良好的软组织对比度分辨率，可描绘正常心包的细微低信号强度。大多数心包缺损及其程度可被MRI检出，除了心包脂肪减少的患者（他们可发生误诊）外科干预由纤维环解离和心包成形术组成，是部分性CAP所必须的，以预防任何疝出的心脏结构（左心房，左心耳，左心室）通过缺损以及冠状动脉受压。此外，CAP相关症状（如本病例）需要外科矫正。然而，极小的缺损和无致命可能性的完全性CAP无需干预。在我们报告的这个病例中，外科医师决定进行相关的LAD旁路主要是因为即使打开心包后，LAD的变形仍持续存在。

      注：该病例资料来自[Circulation. Cardiovascular imaging.2010-09;3(5):632-4.]