病例简介

患者男，69岁。因“腹胀伴上腹疼痛1 d”于2012年1月10日入院。

现病史

患者入院前1 d晚餐后出现腹胀伴上腹部持续性隐痛，无后腰背部放射痛，腹痛与体位无关，无呕吐、腹泻、发热，无吞咽痛及吞咽困难，门诊查血淀粉酶186U/L，血脂肪酶1637 U/L，均升高。

既往史

患者曾于2010年2月因类似症状入住我院，上腹部CT示急性胰腺炎，渗出明显；胆囊炎，胆总管略粗，诊断为“重症急性胰腺炎、胆囊炎”，治愈后出院。2011年9月类似症状再发，来我院门诊查血淀粉酶、脂肪酶明显升高而再次住院，外院上腹部CT示：胰管轻度扩张，胆囊炎，诊断“轻症急性胰腺炎、胆囊炎”，治愈后出院。

检查

皮肤、巩膜轻度黄染，腹平软，中上腹轻压痛，无反跳痛，余无异常。

查血常规：WBC 5.1 x 10⁹/L，中性粒细胞0.74。

血生化示：总胆红素(TBil)67.18μmol/L，直接胆红素(DBil)31.8μmoL/L，丙氨酸转氨酶314U/L，天冬氨酸转氨酶193 U/L，碱性磷酸酶298 U/L，γ-谷氨酰转移酶1124 U/L，血CAl9-9 58.3 kU/L。

上腹部CT示：肝脏钙化灶，胆囊扩大，胆总管扩张，胰腺外形规则，胰管无扩张。

磁共振胰胆管造影(MRCP)示：胆道系统低位梗阻，梗阻层面在胰头平面，胆囊炎、胆囊管小结石可能，肝右叶钙化灶，胰腺边缘毛糙。

经禁食、抑酸、抗炎、抑酶、补液等治疗后症状缓解较快，血清淀粉酶、脂肪酶正常。

根据以上信息请大家讨论：该患者考虑到的诊断有哪些？下一步需做何检查来进行确诊？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

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胃镜示：距门齿29-31 cm处食管黏膜呈局限性扁平隆起，边界清楚，表面糜烂，十二指肠降部见乳头呈菜花样隆起，表面糜烂，质地脆，易出血。

内镜及病理诊断为：十二指肠乳头癌，食管鳞癌(图1～4)。

图1 胃镜示食管局部黏膜呈边界不规则的片状隆起型糜烂，中央轻度凹陷，窄带成像(NBI)模式下病变区域呈褐色(箭头所示) 

图2 胃镜示十二指肠乳头呈菜花状隆起(箭头所示)，黏膜组织明显增粗、糜烂，组织较脆，易出血

图3 十二指肠乳头黏膜腺上皮极性消失，核深染、不规则，肿瘤性腺体浸润至黏膜肌层 HE染色 X400 

图4 食管黏膜距门齿29～31 cm处鳞状上皮细胞层次消失，细胞核增大深染，核仁大而明显 HE染色 X100

追问其家族史：患者祖母及1位哥哥、姐姐均确诊患有食管癌，患者长年居住于安徽五河县临北乡后坂村，同村无其他食管癌患者。

讨论

本例十二指肠乳头癌患者以复发性急性胰腺炎(reeurrent acute panereatitis，RAP)为主要临床表现，合并家族史阳性的食管癌，经过2年余才得以确诊。RAP是指急性胰腺炎反复发作，而胰腺腺体形态和功能基本正常。临床上表现为轻至中度的急性胰腺炎，腹痛伴短暂血清淀粉酶和脂肪酶升高，影像学改变为胰腺组织水肿。目前认为RAP常见病因为高脂血症、高钙血症、毒素、药物以及先天性畸形如胰腺分裂、环状胰腺、胆总管囊肿等。

近年来，随着影像技术和胃镜、十二指肠镜的广泛应用，十二指肠乳头癌的诊断率明显提高，其临床表现以腹痛、发热、黄疸、腹部不适、黑便、消瘦等为主，以胰腺炎为表现者少见。

本病例合并家族史阳性食管癌，属于上消化道多原发癌病例，国内未见报道，检索PubMed，国外亦无类似病例报道。

多原发癌系指同一个体中，同组织器官或不同组织器官同时或先后发生两种或两种以上的原发性恶性肿瘤，癌灶转移不在此范围。该患者符合Warren的诊断标准：组织学上各个肿瘤均为恶性；各肿瘤有独特的病理学形态；排除互为转移的可能性。

总结此病例得到几点提示：(1)十二指肠乳头癌可能是RAP的病因之一，虽然比较少见，但不容忽视；(2)对于急性胰腺炎反复发作的患者，一定要明确其病因及诱因，若MRCP提示胆道梗阻并有胆汁淤积的血生化指标者，更要明确其梗阻病变的良、恶性，CT未证实的病例应充分考虑是否存在壶腹部肿瘤的可能，包括胰管内腺瘤、十二指肠乳头腺瘤甚至乳头癌；(3)本病例缺乏吞咽困难等食管癌症状，接诊医师对肿瘤家族史未进行重点问诊，由于十二指肠镜对于上消化道其他部位合并存在的病变因观察视野有限而容易漏诊，本病例若未行胃镜检查而直接予十二指肠镜检查，则很可能漏诊食管癌。临床医师不可忽视对病史采集、体格检查等基本功的培训，此亦为本病例带给我们的深刻教训，所幸的是患者后期的辅助检查为我们提供了较多线索，避免了严重的误诊和漏诊。

(病例来源：中华内科杂志.2013.52(7):604-605.作者：蚌埠市第三人民医院消化内科 杨清峰 江泳 张毅)