患者,男性,67岁,主诉右腹部不适,伴间歇性腹泻,每2-3天会出现颜面潮红。患者自诉颜面潮红发作前未摄入酒精或遭受其他造成颜面潮红的因素。图A和图B分别为患者正常和出现颜面潮红的图片。

超声检查发现患者两处肝脏病变,CT检查示另1处肝脏病变和中肠团状阴影。超声引导下进行肝活检,组织学分析显示为分化良好的神经内分泌肿瘤。
嗜铬粒蛋白A含量升高,为765ng/mL(正常值范围:19.4-98.1)。24小时尿中的5-羟基吲哚乙酸含量升高,为1524μmol(正常值范围:2.5-50.0)。用铟111标记的喷曲肽闪烁显像提示肝和中轴骨转移(图C)。

使用奥曲肽对该患者进行治疗后,腹泻停止,颜面潮红发作频率也下降。然而,2年随访时经CT扫描发现该患者肝转移与骨转移均进展,治疗方案改为依维莫司。患者最近的超声心动检查提示三尖瓣返流。
(文献来源:N Engl J Med 2014; 371:260)
病例来源:医脉通
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