作者：解放军总医院 王艳芝 杨云生 蔡逢春 刘迎娣

病例资料

患者，男，35 岁，主因“反复腹痛、发热2 月余，下肢无力1 月余，皮肤巩膜黄染20 d”入院。患者自诉于2011 年5月开始无明显诱因反复出现腹部隐痛及发热，体温波动在38 ~38.5 ℃，服用“感冒药”无好转。

7 月5 日出现右下肢无力，就诊当地医院，腹部超声：胰腺体积增大，考虑胰腺炎；腹部CT：胰头体积增大，占位待排；腹部MRI：胰腺、脊柱肿瘤可能；MRCP未见异常。给予对症治疗无好转。

7 月23 日出现双下肢无力、麻木、疼痛，活动受限。于上海某医院就诊，查IgG4 ：0.83 g/L（正常参考值0.03 ~2 g/L）；超声内镜（EUS）：十二指肠乳头明显肿大，胰腺低回声改变，自身免疫性胰腺炎（AIP）可能；胰腺CT：胰头占位，炎性肿大可能，胰腺癌待排；腰椎MRI：T7、T11、L2、L4 椎体及L1、L2、L4、L5 棘突信号异常并部分软组织影，考虑转移。经对症治疗后症状缓解出院。

8 月6 日出现皮肤巩膜黄染，再次就诊当地医院，腹部CT示胰头占位并胆管扩张，为进一步诊治入我院。既往史、个人史、家族史无特殊。

入院查体：消瘦面容（发病后体质量下降15 kg），全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未触及肿大，腹平软，无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢肌力1 级。

此病例特点：患者为青年男性，临床表现为腹痛、发热、黄疽、体质量下降、下肢无力。查体无浅表淋巴结肿大。辅助检查提示胰头占位，胰腺弥漫性肿大，疑诊胰腺癌、AIP。需进一步检查明确诊断。

实验室检查：血白细胞计数：3.68 X10⁹ /L，淋巴细胞百分比：29.1%，血沉：38 mm/h，总胆红素：263 umol/L，直接胆红素：191.4umol/L，血淀粉酶：195.4U/L，CA19-9：0.6 u/mI，CEA：2.18 μg/L，自身抗体均阴性。

胸部CT平扫纵隔内未见异常增大淋巴结。

超声示：胰头部低回声肿块，肝内外胆管扩张。

腹部增强CT示：①胰头体积明显增大，其实质见不规则软组织肿块影，增强后轻度强化；②肝内胆管、肝总管、胆总管中上段扩张。MRCP：胰头形态明显增大，见约50 mm× 46 mm稍短T2 异常信号，胆总管下段及胰管近段管腔截断，肝内外胆管扩张，远侧胰管未见明显扩张。

ERCP：胰头、颈部胰管不规则线样狭窄、纤细，走行扭曲，体尾部胰管及胆管未显影。

EUS：胰腺弥漫性增大，回声均匀性减低，以胰头、体部明显，胰周可见多枚淋巴结，最大直径1.5 cm。胰头段胆管未见显示，肝外胆管直径0.9 cm，肝内胆管直径0.7 cm。印象：胰腺弥漫性肿大，胰管弥漫性狭窄伴胰周淋巴结增大，肝内外胆管轻度扩张。

PET-CT：①全身多处骨密度异常，伴代谢异常增高，部分病变周边软组织肿胀并代谢增高；胰头旁软组织，与胰头界限不清，代谢异常增高；以上所见考虑恶性，血液源性肿瘤（如淋巴瘤>可能性大，并侵及邻近软组织及胰头；胰腺体尾部代谢弥漫增高，伴远端胰管轻度扩张，考虑体尾部病变累及，胰腺炎并存可能。② 肝内胆管、肝总管~胆总管近段显著扩张。 

骨髓穿刺活检：三系明显增生骨髓象。

超声引导下胰头肿块穿刺活检病理：（胰腺）腺体间见低分化肿瘤细胞浸润：免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA（－）， Syn （－），BcI-2 （＋），BcI-6 （＋），CD3（－），CD10（＋），CD20 （＋），CD56 （－），CK19 （－），Ki-67 （＋＞75%），TDT（－），CK（－），Mum-1 （－），符合弥漫大B细胞性淋巴瘤，生发中心来源。

确诊后转至血液科先后行R-CHOP、R-EPOCH方案化疗，疗效欠佳。

讨论

本病例有以下特点：①青年男性；② 临床表现为腹痛、发热、黄疽、体质量下降；③ 无浅表及纵隔淋巴结肿大；④胰头肿块穿刺活检病理提示弥漫大B细胞性淋巴瘤；⑤血白细胞计数和分类均正常；骨髓穿刺活检：三系明显增生骨髓象。

根据上述特点考虑为：原发性胰腺淋巴瘤（primary pancreatic Iymphoma，PPL），下肢无力考虑与腰椎转移有关。

PPL是指起源于胰腺或仅侵犯胰腺及其区域淋巴结的恶性淋巴瘤，无浅表淋巴结及纵隔淋巴结肿大，无肝脾浸润，血白细胞计数和分类均正常。PPL比较罕见，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，多见于中老年男性。 其病因及发病机制尚不清楚，可能与EB、人类T淋巴细胞等病毒感染、幽门螺杆菌等细菌感染、职业暴露（杀虫剂、橡胶煤油加工等）、免疫力低下及基因遗传有关。

PPL的临床表现无特异性，以腹痛、腹部包块、体质量减轻和黄疽最常见，发热相对少见。实验室检查：血白细胞计数及分类均正常；血沉、骨髓象多正常;血淀粉酶升高较常见;血清CA19-9、CEA多正常，也有报道当胆管梗阻时CA19-9 可升高。影像及内镜检查对鉴别诊断有重要作用。确诊靠病理，可通过经皮超声或CT引导细针穿刺，超声内镜下经十二指肠细针活检，或剖腹探查术中对胰腺病变做楔形活检和肿大淋巴结活检。按Ann Arbor系统将PPL分为四期，Ⅰ期：病变局限在胰腺；Ⅱ期：累及区域淋巴结；Ⅲ期：隔肌以上或以下淋巴受累；Ⅳ期：淋巴瘤侵犯全身淋巴组织。

PPL误诊率高，故鉴别诊断尤为重要，主要与胰腺癌、AIP、继发性淋巴瘤相鉴别。

① 胰腺癌：70%的PPL肿块直径>6 cm，约40%的PPL肿块直径>10 cm。 而60%的胰腺癌肿块直径< 6cm，很少有超过10 cm；PPL当病变位于胰头、体部时可发现肠系膜上动、静脉被推移，但一般无包绕，通常无明显的胰管受侵表现，即使存在胰管浸润，也没有明显胰管扩张（扩张的胰管与腺体前后径之比均<0.5），可能与胰腺淋巴瘤质地较软、肿瘤并非起源于胰腺导管上皮、胰管受累较轻有关。胰腺癌易包绕和侵犯周围血管结构及胰胆管，致其狭窄或闭塞，多出现胆总管和胰管梗阻性扩张，扩张的胰管与腺体前后径之比常>0.5；PPL肾静脉水平以下的淋巴结有时可受累。

②AIP ：PPL可呈弥漫性胰腺肿大，AIP也可表现为胰腺弥漫性肿大伴主胰管狭窄，但其主要是炎性包块周围的囊性改变，无胰周淋巴结肿大，而PPL通常伴有胰周淋巴结肿大。此外，AIP有一种或几种自身抗体阳性，伴高水平的γ球蛋白和IgG4 ，有时伴其他胶原性疾病。

③ 继发性淋巴瘤：其主要病变不在胰腺，更多表现在浅表、腹膜后及纵隔淋巴结的肿大，且骨髓活检细胞学异常。

PPL的治疗方法是以化疗为主的综合性治疗方案，最常用的是CHOP方案，是否应联合手术切除尚存争议。结合相关文献，对于Ⅰ和Ⅱ期PPL患者，外科手术联合术后放化疗有助于提高疗效，对于Ⅲ和Ⅳ期PPL或手术风险较大患者，以化、放疗为宜。 PPL预后优于胰腺癌。（参考文献略）

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病例来源：王艳芝,杨云生,蔡逢春.等.原发性胰腺淋巴瘤1例.胃肠病学和肝病学杂志.2013,22(6):591-592.