临床资料

患者女性，40岁，因“进展性双下肢麻木无力3d”，于2013年12月8日收住我科。患者入院前3d无明显诱因，突感右下肢麻木无力，随后出现排尿困难，遂来我院神经外科就诊，胸椎磁共振成像(MRI)平扫加增强提示颈₇一胸₆。异常信号，无明显强化，考虑脊髓炎/脱髓鞘(图1)。患者次日出现左下肢麻木无力，自行行走困难，胸腹部束带感。为进一步诊治，收住我科。患者人院前1个月于外地出差，不慎摔伤头部，曾出现一过性意识不清，头部、面部有皮肤挫伤，至当地医院就诊，头颅CT未示颅内出血。给予头皮清创缝合。随后至我院神经外科住院治疗，2013年11月9日颈椎MRI示颈髓未见明显异常。头颅CT提示左顶部皮下血肿。既往体健，无特殊病史。进一步追问病史，患者近4～5年内出现口干口苦、眼干、眼涩等症状，余无明显异常。患者未予以重视。

图1 患者发病时颈椎磁共振扫描情况。2013年12月6日颈椎MRI平扫显示T₂像提示脊髓长节段异常信号（A），T₁像显示脊髓增粗明显（B）

入院体格检查：意识清楚，言语流利，脑神经无阳性体征。双上肢肌力V级，左下肢肌力Ⅲ+级，右下肢肌力Ⅳ级，双上肢腱反射(+++)，双下肢腱反射(+)。双侧罗索利莫征(+)，双侧霍夫曼征(+)，双侧巴宾斯基征(+)。两侧胸，以下针刺觉降低，颈稍抗，胸颌距离3横指，克尼格征可疑阳性，布鲁金斯基征阴性。辅助检查：胸椎MRI平扫加增强提示颈₇~胸₆异常信号，无明显强化，考虑脊髓炎/脱髓鞘。

腰椎穿刺脑脊液检查：Pandy试验弱阳性，白细胞计数18 X 10⁶[正常值(0~8)X 10⁶]，IgG 75.60 mg/L(正常值0—40 mg/L)，IgA 18.20 mg/L(正常值1.5—6.0 mg/L)，IgM 2.66 mg/L(正常值0一l mg/L)，葡萄糖、氯化物稍高于正常水平，压力在正常范围。血常规提示红细胞3.07×10¹²/L，血红蛋白80 g/L，白细胞3.19×10⁹。抗核抗体谱：抗SS-A抗体(相对分子质量60000)阳性(+++)，重组Ro-52(抗SSA抗体52000)阳性(+++)，抗SS-B抗体阳性(+)，红细胞沉降率120 mm/h(正常值0—20mm/h)，类风湿因子17.90 IU/ml(正常值0—15 IU/m1)，抗链球菌溶血素O、C反应蛋白在正常范围，血生物化学、凝血功能未见明显异常。Schairmar试验(+)。唾液腺ECT提示符合干燥综合征腺体分泌特点。建议行唇黏膜活组织检查，患者拒绝。结合病史及相关检查，考虑干燥综合征。

患者住院期间予以甲泼尼龙冲击治疗，每日1000mg，连续7d，后改为泼尼松60mg/d，口服2周，随后逐渐递减。并辅以神经节苷脂、丁苯酞注射液、奥拉西坦等药物治疗，症状得以明显改善。2013年12月17日复查MRI提示颈₃~胸₄水平斑片状异常信号(图2)。2013年12月22日复查抗核抗体谱，天然SS-A(相对分子质量60000)阳性(+++)，重组Ro-52阳性(+++)，抗SS-B转阴。至2013年12月28日出院时已无明显自觉症状，除左侧巴宾斯基征弱阳性外，余无明显神经科阳性体征。

图2 患者治疗后颈椎磁共振扫描情况。2013年12月17日颈椎MRI平扫显示T₂像提示脊髓长节段异常信号较12月6日病灶明显减小（A），脊髓水肿较前改善明显（B）

病例讨论

原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome，pSS)是一种外分泌腺体如泪腺和唾液腺的慢性炎症性自身免疫疾病，典型的症状是眼干和口干，腺体外的症状和受累的脏器有关，包括骨骼肌肉系统、皮肤、肾脏、肺脏、肝脏和中枢及外周神经系统。8.5％～67％的患者会出现神经系统受累，其中外周神经病变的发生率为2％一60％，而中枢神经发病情况及特点仍不清楚。对于神经系统病变伴发于干燥综合征何阶段，目前还没有定论。有研究者认为神经系统病变主要发生在pSS的后期，也有学者认为神经系统病变系pSS首发症状之一，更有人认为神经系统病变可以出现在pSS的任何阶段。

急性脊髓炎(acute myelitis)是指自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，其重要的病理改变之一就是血管周围炎症细胞浸润造成血管通透性增加、血管闭塞。本例虽然以脊髓症状为主要变现，但追述病史，患者眼干、口干症状已历经3年以上，而这些症状往往被医生，甚至患者自身所忽略。李敬扬等就曾对此情况做了分析。

从病理基础上看，这两者均与自身免疫反应相关，且均累及血管，出现血管炎性改变。有证据支持，视神经脊髓炎和干燥综合征之间可能存在关联：部分干燥综合征患者体内检测出抗水通道蛋白4，这是视神经脊髓炎或横贯性脊髓炎的特征。同样，视神经脊髓炎患者唾液腺中也出现淋巴细胞浸润。并有报道指出，合并系统性红斑狼疮性血管炎、荨麻疹性血管炎等自身免疫性血管炎的急性脊髓炎亦不少见，这从另一侧面印证了在急性脊髓炎的病理过程中，自身免疫反应所触发的血管炎性反应扮演着重要角色。由此，作者认为，本例患者罹患急性脊髓炎的病因，首先考虑干燥综合征所致免疫介导血管炎性病变所致。

作者：江苏省徐州市中心医院神经内一科 宋璞，孙慧勤，张青山

来源：中华神经科杂志2014年9月第47卷第9期