病例资料

女，50岁。因“进行性左侧肢体不自主运动14年，加重3 d”于2013年9月11日入院。患者14年前出现左侧肢体不自主运动，起始时运动的幅度较小，主要表现为手指、手腕部，后渐发展为左侧上下肢各关节交替伸直、屈曲运动，时有甩手投掷动作，天气转凉时加重，伴有烦躁不安，睡眠差，家属诉睡眠时不自主运动消失。近3 d，由于降温，患者不自主运动加重，并出现左侧面部抽动，似挤眉弄眼的动作，夜间睡眠时左侧肢体仍有不自主运动。病程中饮食差，睡眠少，大小便正常。

既往患SLE 28年，目前口服泼尼松5 mg/d。

查体：贫血貌，双侧上肢散在红色丘疹，压之不褪色。心音弱。神清，精神差，脑神经(-)，四肢肌力、肌张力正常，左侧上下肢、右侧脚趾伸直、弯曲、内收、外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，腱反射(+)，双侧病理征(-)。

实验室检查：血WBC 4.58×109/L，血红蛋白60 g/L，血小板38×109/L；尿素31.00 mmol/L，肌酐266.0μmol/L，钾3.59 mmol/L；抗ds-DNA(-)，抗SSA60(+)，抗SSA52(-)，抗SSB(-)，抗核糖体P蛋白抗体(+)。头颅MRI示双侧半卵圆中心、放射冠缺血性改变。脑电图正常。心脏彩超示左室后壁之后，右室前壁、右房后壁可见液性暗区，测量约11～12 mm，深度右房与右室均见塌陷表现，提示有心包填塞可能，无左室壁节段性运动障碍，收缩功能尚可。

诊断：神经精神性狼疮(NPLE)。给予甲泼尼龙、丙种球蛋白及对症治疗，症状改善不明显。

讨论

系统性红斑狼疮(SLE)并发舞蹈症较为少见，SLE累及中枢神经系统称为NPLE，以头痛、认知功能减退、脑梗死最为多见。其主要发病机制是广泛小动脉病变引起的脑功能障碍，同时自身抗体也在发病过程中起到了重要的作用。

目前尚无诊断NPLE的金标准，目前的诊断标准是美国风湿病学会1982年制定的SLE诊断标准，并有下列之一：精神行为异常、癫痫样发作、中枢神经系统受累的局灶体征，并排除高血压脑病、尿毒症脑病以及中枢神经系统感染。

本例患者SLE的病史长，出现了运动障碍舞蹈症，较为少见，该患者病情进行性加重，伴有多脏器多系统损害，治疗效果不佳。舞蹈症对症治疗可使用氟哌啶醇等。

作者：南京医科大学附属脑科医院老年神经科 张利丽，张丽，靳凌

来源：临床神经病学杂志2014年第27卷第2期