哭泣性癫痫发作是阵发性的、刻板的哭泣发作，是罕见的发作性现象，可以单独出现或与其他发作症状合并出现，国内鲜有报道。我院癫痫中心收治了2例伴有哭泣发作的癫痫患者，结合临床特征和视频脑电图表现作以下分析。

例1

患者女性，右利手，12岁，因“反复发作意识不清、抽搐3年”于2012 年7月24日入院。患者3年前在学校时无明显诱因出现头晕、头痛，站立位愣神，呼之不应，约数秒钟后恢复，当时无肢体抽搐。在外院就诊，考虑为癫痫，给予口服药物治疗（具体不详），但效果欠佳，后出现发作时肢体乱动、哭泣，有时小便失禁，多在夜间睡眠时发作，持续2~3min后缓解，1个月内发作10余次。入院当时口服药物为：卡马西平0.2g， 3次/d，苯妥英钠0.10、0.05、0.10g（早、中、晚），氯硝安定1mg，2次/d。

入院体检：意识清楚，神经系统检查阴性。头颅MRI检查示：右侧颞、枕内侧回及海马旁回白质片状长T1、长T2信号，部分液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像高信号，部分低信号，右侧海马回形态较左侧偏小，增强无强化（图1）。视频脑电图（VEEG）监测5d，记录到5次发作。发作间期见全面性间歇性慢波，在右侧颞叶、左侧颞叶、左侧半球分别记录到癫痫样放电；发作期见患者痛苦貌、哭泣，有时身体往左后扭动，有时伴左手肌张力障碍，有时伴嘴部自动症。VEEG定位：2次发作起源于双侧颞叶，3次发作起源于右侧颞叶。

在2012年8月9日全麻下行开颅右颞叶海马杏仁核切除术，术后病理提示星形胶质细胞瘤Ⅰ~Ⅱ级，术后至今未再发作。

例2　

患者女性，右利手，18岁，因“反复发作性腹部不适、脸红、哭泣7年”于2012年9月4日入院。患者7年前无明显诱因出现发作性胃气上升感，欲打喷嚏，脸红，同时脸部表情痛苦、不自然，伴哭泣，数秒至十余秒后自行缓解，无意识障碍，每天发作数次不等，清醒、睡眠时均有发作，考虑为癫痫，予卡马西平0.2g，2次/d治疗，服药3年来未发作，当减药至0.1g，2次/d时再次出现上述发作，每天7~8次，加用托吡酯。入院前服用托吡酯125mg/d，卡马西平0.9g/d，开始出现记忆力下降、学习成绩下降及夜间流口水增多现象。

入院体检：意识清楚，神经系统检查阴性。头颅MRI未见异常。VEEG监测24h，记录到13次发作。发作间期见双侧前头部间歇性节律性慢波和全面性间歇性慢波，未见癫痫样放电；清醒时发作3次、睡眠中发作10次，表现为腹部不适有胃气上升感，继而脸红，脸部表情痛苦和不自然，并哭泣，其中3次发作还伴有不自主扭动。VEEG定位：4次发作起源于双侧额叶；9次发作全脑起源。

出院时调整药物用量为托吡酯200mg/d、卡马西平0.9g/d、左乙拉西坦1.0g/d口服，发作有减少，但每天仍发作3~4次。

讨论

哭泣性癫痫发作临床症状包括：刻板流泪、扮鬼脸、啜泣、难过的面部表情、叫喊和自觉悲伤的感觉。临床表现可从无流泪的孤立面部表情到戏剧性的阵发流泪、哭泣和明显的面部表情变化。患者或家属的主诉常常并不传达或伴随悲伤或抑郁情绪。我院癫痫中心监测到2例发作，占总癫痫患者VEEG检查人数的0.41%（2/488）。这与Blumberg等报道的美国和德国5个三级医院癫痫中心的哭泣性发作比例（0.06%~0.53%）相似，同时也证实了哭泣性发作的罕见性。

本文2例患者通过VEEG监测均观察到难过的脸部表情、哭泣(无流泪），其中例2自觉悲伤、难过。但2例均非单纯哭泣性发作，例1伴随过度运动、肢体强直、嘴部自动症发作，例2发作前有先兆、脸红等。例1为右颞胶质瘤和海马硬化患者，例2无大脑结构性改变，这与既往报道哭泣性发作常见于大脑肿瘤、血管畸形、海马硬化、脑梗死患者和少数患者可以没有大脑结构性改变的结论相符。但是关于哭泣性癫痫发作的发病机制目前尚无统一定论，多为猜测和假说，有待于进一步的深人研究。

Blumberg等报道的病例发作期脑电图大多数定位于颞区，特别是皮质病变。Hogan和Rao报道的1例也定位于颞区，颅内脑电图提示发作起源于左侧颞叶内侧。VEEG有助于癫痫的诊断和分型。本文2例患者的VEEG检查均帮助我们明确了癫痫发作，但只有例1发作期脑电图定位于颞区。哭泣性发作的治疗与一般癫痫的治疗无差别。本文2例患者均为难治性癫痫，其中例1经手术治疗后1年无复发。

哭泣性发作是罕见的癫痫发作类型，当我们遇到反复、刻板、短暂出现的哭泣表现时，特别是不伴随其他癫痫性症状时，也应考虑到癫痫性发作的可能，应尽早行VEEG检查获取发作以明确诊断。

作者：浙江大学医学院附属二院神经内科癫痫中心  王钟瑾，金搏，丁瑶，王爽，丁美萍

来源：中华神经科杂志2014年2月第47卷第2期