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不同寻常的双侧眼睑下垂

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       患者男性,85岁,主因左侧肢体无力4 d于2011年4月27日入院。

       患者入院4d前晨6点被家属发现摔倒在地,伴鼻部擦伤,当时意识清楚,四肢可动,当日上午
10点患者出现口角右歪、左侧肢体力弱,当时尚能行走,左上肢可抬举,下午1点就诊于我科急诊.

       体检示意识清楚、语言流利,双眼左侧同向性偏盲,双眼向右侧凝视,眼睑无下垂,左侧中枢性面舌瘫,左侧肢体肌力0~I级.左侧Babinski征(+),左侧肢体针刺觉减退。头CT示右侧额、颞、顶叶低密度灶,诊断为脑梗死。发病当天下午4点患者出现完全性双侧眼睑下垂,体检显示患者意识清楚,可回答
问题并随指令配合体检,从而除外意识障碍导致的双眼不睁。

       入院后行头MRI检查示右侧额、颞、顶叶长T,长T2信号、DWI高信号(图1),头MRA示右侧大脑中动脉近端闭塞,血管分支显示少(图2)。

头颅MRI表现
头颅MRA表现

       给予患者抗血小板聚集、活血通脉、扩血管治疗,患者持续双眼睑下垂,无力抬举,伴上视麻痹,左视欠充分,露白3 mm,右视及下视充分。患者发病第13天双眼睑可抬起,睑裂约4 mm,双眼上视麻痹较前好转。

患者双侧眼睑下垂
 
 请大家根据以上资料进行自由讨论:
 
 1. 该患者梗死病灶由什么血管支配?
 2. 该患者双侧眼睑下垂可能损伤的结构及机制如何?
 3. 出现双侧眼睑下垂的常见疾病还有哪些?
 

答案公布:

1、该患者责任血管为右侧大脑中动脉M2段病变。
2、大面积半球梗死伴随的双睑下垂可能是脑水肿导致中脑受压,或眼球垂直运动和眼睑运动的核上性中枢到中脑的下行通路受损所致。
3、双侧眼睑下垂见于重症肌无力、线粒体脑肌病、甲状腺眼肌病和脑干病变等多种疾病。
(详见讨论)

讨论:


       大脑半球梗死致双眼睑下垂罕见。国内尚未见类似报道。本例患者因右侧大脑 半球梗死入院,患者在发病初始未出现双眼睑下垂。发病后10~18 h出现双眼 睑下垂及上视麻痹,经治疗后于发病第13天上述症状好转。影像学显示右侧额 、颞、顶叶大面积梗死.右侧侧脑室受压,中脑及脑桥无病灶,责任血管为右 侧大脑中动脉M2段病变。

       1990年Kishi等首次报道1例右侧大脑半球梗死致双侧眼睑下垂病例;1996年
Averbuch-Heller等报道了3例右侧大脑半球梗死致双侧眼睑下垂伴上视受损的 病例.并推测导致双侧眼睑下垂及上视受损的责任病灶可能位于非优势半球。 而同年waragai报道了1例左侧大脑半球栓塞致双眼睑下垂及垂直凝视麻痹的78 岁老年女性,发病前11 d患者持续存在睁眼困难,在发病第12天患者双眼睑可 随意抬举,作者推测左侧大脑半球包括额叶视区及邻近区域可能与眼睑运动和 核上性垂直注视运动有关。至此,双侧大脑半球梗死致双眼睑下垂及垂直运动 障碍的病例均有报道,但导致该症状的发病机制仍有争议。

       1998年Nagaratnam等旧1回顾了9例急性大脑半球病变导致双眼睑下垂的病例,
所有患者均显示额一颞一顶区域大面积的病灶,其中5例为左侧大脑半球病变, 作者推测该现象可能与双侧大脑半球的联系纤维而非特定区域有关;而文献中 所有患者大面积的病灶亦提示双眼睑下垂可能与病灶的体积及所致的水肿有关

       2002年Averbuch.Heller等为明确急性半球卒中后出现双眼睑下垂的比率及临
床特征,研究了64例急性半球卒中的患者及40名年龄相匹配的无神经系统疾病 的对照人群。结果显示24例(37.5%)卒中患者出现神经源性上睑下垂,其 中10例,撅睑下垂,14例为单侧眼睑下垂;所有卒中患者均有偏瘫表现;表现 为上睑下垂的卒中患者出现右侧凝视麻痹和上视麻痹较未出现上睑下垂的卒中 患者常见;CT证实右侧半球皮质梗死出现上睑下垂更为常见;5例大面积梗死 的患者中,双侧眼睑下垂作为随后出现的脑疝的首发征兆,较瞳孔改变和眼动 障碍出现得更早,提示伴随大面积半球梗死出现的双眼睑下垂可能是随后出现 的脑疝的先兆性症状。

       2003年有人研究了6例右侧半球大面积脑梗死患者,所有患者在发病初始并无眼
睑下垂,在发病48 h内先后出现上睑下垂症状。3例患者死于随后发展的脑疝, 3例幸存者的上睑下垂症状随CT证实的中脑受压变形的缓解而好转。 推测病灶周围显著的水肿导致上部脑干结构移位可能是出现双侧完全性眼睑下 垂的真正原因,而非半球梗死本身。而大面积半球脑梗死伴随出现的双眼睑下 垂作为随后出现脑疝的临床先兆,为早期干预提供了宝贵的机会。

       回顾大脑半球梗死致双眼睑下垂的文献资料,提示大面积半球梗死伴随的脑水
肿导致上部脑干受累可能是双侧眼睑下垂的原因之一。

       依据有如下几点:出现双侧完全性上睑下垂的患者绝大多数为大面积半球脑梗
死,此为显著脑水肿产生的病理基础;部分患者随后出现脑疝是显著脑水肿不 良临床后果的表现之一;患者在发病初始并无眼睑下垂,在发病48 h内先后出 现眼睑下垂,随中脑受压变形的缓解而好转,提示眼睑下垂的出现和缓解与脑 水肿的出现和缓解密切相关;在解剖关系上,上睑提肌核和上直肌核相毗邻, 中脑受压后两核同时受累可以解释同时出现的上睑下垂和上视麻痹。

       结合本例患者,影像学证实为右侧半球大面积脑梗死,因患者入院后血压偏低
及心功能不全,未予脱水治疗。本患者于发病后10~18 h出现双眼睑下垂及上 视麻痹,经治疗后于发病第13天上述症状缓解,症状出现与缓解的时间与脑水 肿自然产生和消退的时间相符合。但患者无明显中脑受累表现,推测右侧大脑 半球梗死产生的脑水肿可能损害了控制眼球垂直运动和眼睑运动的核上性中枢 到中脑的下行通路。

       综上所述,大面积半球梗死伴随的双睑下垂可能是脑水肿导致中脑受压,或眼
球垂直运动和眼睑运动的核上性中枢到中脑的下行通路受损所致,亦是脑疝的 早期临床先兆,其出现早于瞳孔改变,为脑疝的早期干预提供了线索和机会。

病例来源: 中华神经科杂志2012年2月第45卷第2期
作者:郭芳,谢琰臣,王会刚,李继梅,王得新

病例来源:中华神经科杂志

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