作者
杨尹默 谢昆 庄岩 王维民（
北京大学第一医院
）
临床资料
患者男性，38岁，主因“体检发现肝脏占位2月余”收住我院外科。患者入院前2个月于当地医院体检，经行B超检查发现肝左叶占位，无腹痛、黄疸及发热等不适，1个月前于外院诊断为肝癌，并行介入治疗一次，肿物无明显缩小。患者既往无肝炎及肝硬化病史。
体格检查未及明显阳性体征，肝功能等生化检查均正常， AFP 2.64 ng/mL。腹部B超示：肝左叶不规则实性占位性病变，约8.4 cm×7.0 cm，边界欠清，其内可探及动静脉血流；CT示：肝左叶占位性病变，增强扫描肿块呈不均匀结节样强化，静脉期密度稍高于肝组织，肿块内可见斑片状条索状无强化区，可见供血血管通入肿块内，肝局灶性结节性增生可能性大。
由影像学检查，患者右肝及腹腔其它脏器均未及异常，后行开腹探查，左半肝切除术。术中所见：肝脏颜色、质地正常，左外侧叶可见一8 cm×7 cm×7 cm结节性肿物，表面凹凸不平，边界清楚，颜色较正常肝组织略浅，肿物内可见纤维条索将病变分隔成多个结节。光学显微镜检查显示：肝组织内可见纤维增生样分隔，假小叶形成，其间可见多少不等增生的小胆管及急慢性炎细胞浸润，未见明显瘀胆现象。
病理学诊断：肝局灶性结节性增生。
讨 论
局灶性结节性增生（Focal Nodular Hyperplasia，FNH）是一种肝脏良性富血供性占位，各个年龄段均有发病，但较好发于育龄女性。其发病机制尚不明确，口服避孕药曾被认为是该病病因之一，但部分研究表明，口服避孕药与FNH的发病并无明显相关性。目前大多数学者认为FNH是一种先天性血管畸形导致肝细胞结节增生而形成的良性肿瘤样病灶。有研究表明：肝动脉畸形导致的过度灌注，产生的氧化应激刺激了肝脏星形细胞的增生导致了中央瘢痕的形成。
FNH常为孤立性结节，肿物有或无包膜，位于肝被膜下，边界多清晰，瘤体大多小于5 cm。病灶切面呈黄褐色或黄棕色，典型病理表现为病灶中央灰白色呈星状瘢痕组织，纤维间隔自中央向四周放射，将肿物分隔成大小不等的结节，无坏死。镜下可见FNH包含了正常肝实质中存在的各种细胞，增生的肝细胞被纤维间隔分开，结节内肝细胞正常，星形瘢痕组织及纤维间隔内可见增生的血管和胆管，但无中央静脉，无正常肝小叶结构，可见髓样化生。FNH的血管病变也是非常具有特异性的，一般有一支肥大的滋养动脉止于中央瘢痕区，其分支走行于纤维间隔中，管壁均伴有内膜纤维化增生。
FNH患者多无临床症状，常于体检或因其他疾病行影像学检查或手术时偶然发现，病变位于肝门者，或可并发门脉高压症，极少数FNH可自发破裂出血。
FNH的术前诊断较为困难，实验室检查肝功能及AFP多无异常，诊断主要依据影像学检查。超声检查主要表现为低回声、等回声或高回声，回声不均匀。彩色多普勒超声典型表现为中央粗大的供养动脉并沿着纤维间隔向四周呈星状放射。但单纯应用超声检查很难明确诊断该病，特异性很低。近年来有研究表明，超声造影对FNH的诊断和定位上具有很高的准确性，在大于3cm具有中央瘢痕及纤维间隔等典型结构的FNH的诊断上，特异性及敏感性可达到95%。
CT平扫表现为低密度肿块，边界清楚，典型表现可见中央低密度的瘢痕区，但仅有三分之一的病例可见此典型表现。较为理想的CT扫描是动脉、门静脉双期螺旋CT扫描。动态扫描主要表现为动脉期病灶呈均质性早期填充，且一过性高密度；门静脉和延迟扫描时病灶密度迅速下降，表现为与肝脏等密度，但中央瘢痕却相对密度较高而较易显影。
MRI扫描T1、T2加权像均为等信号的团块状病灶，而中央瘢痕在T1WI上表现为低信号，在T2WI上为高信号。近年来新型网状内皮系统造影剂如 SPIO的应用，极大提高了MRI在FNH中的诊断价值。
多种影像学检查手段的联合应用，80%以上的病例因其具有中央瘢痕及纤维间隔等典型结构表现较容易在术前被明确诊断，对于表现不典型影像学无法明确诊断的FNH可以通过肝穿刺活检或腹腔镜活检可获得病理学证据，但穿刺检查出血风险高，假阴性率较高，其诊断价值有限。
目前认为FNH为良性病变，一般不破裂出血，不具有潜在恶性，亦无恶变可能。对术前明确诊断但无症状或症状轻微的患者不需要特殊治疗，可不做处理，定期行影象学检查，随访观察。对于症状显著、有迹象表明肿物生长迅速或未能明确诊断，无法除外肝细胞癌及肝细胞腺瘤者或瘤体过大（直径＞10 cm）压迫周围脏器者需积极手术治疗。手术方式主要为肝部分切除术。近年来有报道，行选择性动脉栓塞治疗FNH亦有较好效果。
本例患者无自觉症状，体检发现肝脏占位病变，外院诊断为肝癌，行动脉介入栓塞治疗一次。于我院行CT检查考虑FNH可能较大。由于肿瘤较大，栓塞后体积无明显缩小，经手术切除，病理证实为FNH。对于临床上无症状，偶然发现的肝脏占位，应考虑到FNH的可能，影像学检查有助诊断。治疗上应采取个体化治疗原则，对于无法除外恶性肿瘤的患者，积极手术治疗可以明确诊断。
微信公众号