患者男，58岁。2006年2月7日因“胸闷、呼吸困难1周”入住本院心内科。

初次检查结果

入院体检：体温36. 8h，脉搏106 次/min，呼吸 21 次/min，血压 110/75 mmHg ( 1 mmHg =0.133 kPa)，浅表淋巴结未及肿大，心界无扩大，心率106 次/min，心律齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音，两肺未闻及干湿性啰音，肝脾未及肿大，双下肢无水肿。

血常规：WBC 7.9x109/L，Hb 122 g/L，PLT 388 x 109/L。肝、肾功能正常范围，乳酸脱氢酶（LDH) 325 U/L。HBsAg 阴性，抗-HBs阳性，抗-HCV阴性，抗-HIV阴性。

心电图：窦性心动过速，部分T波改变。超声心动图检查：右房壁低回声占位，不随心动周期移动，三尖瓣前向血流未见明显增快，心包少量积液。

胸部CT：右心房内软组织肿块累及心包，考虑恶性病变。全腹部CT检查腹腔内未见肿大淋巴结。考虑右心房恶性肿瘤。

为缓解心脏压塞所引起的胸闷、呼吸困难症状及明确诊断而转入心胸外科，于2006年2月21日在气管内插管、静脉复合全身麻醉下经胸骨正中切口径路手术，在体外循环心脏停搏下行右心房肿块切除术。术后胸闷、呼吸困难等症状缓解。病理检査结果：（右心房）弥漫性非霍奇金淋巴瘤，弥漫性大B细胞型，免疫组化:ALK( -), CD20 ( +), VIM(- )，BLA36 ( -)，LCA( m )，CDM ( -)，CDWa ( + )， Bob-1 ( m)，CD68 ( m )，MuM1 (部分 m )，CK( - )，UCHL-1 (m)，CD$5 (灶性+ )，CD'(灶性+ )。最终确诊为原发性心脏淋巴瘤（弥漫大B细胞型）。转人我科后査骨髓：增生活跃，粒、红、巨核三系无异常发现。于2006年3月7日起予 CHOP方案[环磷酰胺1. 0 g第1天（d1 )，长春瑞滨40 mg d1，表阿霉素90 mg d1，泼尼松90 mg d1 ~ d5 ]化疗，21d重复，共4个疗程。

复查结果：胸部CT右房壁内肿块消失，纵隔未见肿大淋巴结;LDH214 U/L。

后改用利妥昔单抗（美罗华）联合CHOP方案（R-CHOP方案，利妥昔单抗600 mg d1，环磷酰胺1. 0 g d2，长春瑞滨40 mg d2，表阿霉素60 mg d2，泼尼松90 mg d2-6)再化疗4个疗程，化疗期间未发生感染、心力衰竭等并发症。化疗结束后全身PET-CT显像未见明显糖代谢异常。随访至2013年6月20日，生存状况良好，无复。

讨论

原发性心脏淋巴瘤

原发性心脏淋巴瘤（primary cardiac lymphoma， PCL)是指仅累及心脏和/或心包的非霍奇金淋巴瘤，临床十分罕见。其约占所有心脏肿瘤的1. 3%，全部结外淋巴瘤的 0.5%。男女发病比例1.94，中位年龄63 (9 ~90)岁。存在免疫功能严重缺陷者（如艾滋病或器官、骨髓移植患者）发病率较高，近年报道有增多趋势。

PCL症状表现

PCL的发生部位以右心房最为多见，其次为右心室、左心室、左;房、室间隔]。其病理类型大多为弥漫性B细胞淋巴瘤，极少数为Burkitt淋巴瘤、T细胞淋巴瘤。其临床表现无特异性，常以心脏受累相关症状起病，包括心力衰竭、心包积液、心包填塞、上腔静脉压迫综合征、心律失常，亦可见发热等全身症状。心电图常表现为非特异性的心律失常及心肌损害;超声心动图检査是诊断心脏肿瘤的敏感而无创性影像技术，PCL的超声心动图表现主要为;脏占位和/或心包积液，肿块多位于右心，体积较大，故通常不难发现;采用CT或磁共振等影像技术可进一步观察肿瘤的定位以及与周围组织的关系；近年随着PET-CT的广泛应用，将功能成像与解剖成像相结合，有效地显示出肿瘤在全身的增殖及代谢情况，为PCL的诊断及治疗评估提供了更便利且准确的方法。有心包积液患者，行心包穿刺，发现典型淋巴瘤细胞可确诊，但有时难区分淋巴细胞性质或肿瘤细胞具体类型，故患者必须接受活组织病理学检査才能确诊PCL。

PCL治疗进展

PCL整体预后较差，但若及早发现并治疗，多数患者病情可获得缓解，甚至存活多年。目前尚缺乏统一的标准治疗方案，治疗手段包括手术切除肿块、单用或联合应用全身化疗、放疗、造血干细胞移植。部分PCL患者病变短期内快速进展致突发死亡，手术切除肿瘤可明显缓解相关症状，减少因心脏意外所致死亡的发生率，但无证据表明手术可延长患者的生存时间;本例患者在疾病起病阶段手术切除肿瘤，是为缓解心脏压塞、右心梗阻的急性症状，并获得活组织行病理学检査。因PCL病理类型几乎均是弥漫性大B细胞型，对化疗敏感，使得化疗成为PCL最有效的治疗手段;在使用 CHOP方案治疗后的患者，其中位生存期为7 (0 ~48 )个月;近年来，R-CHOP方案已成为弥漫性大B细胞淋巴瘤的一线治疗方案，用于PCL的治疗亦获得了良好的疗效，部分甚至治愈。联合放疗对PCL患者的生存时间无延长 ;Shin等报道1例PCL予R-CHOP方案化疗后继以局部放疗，3年后出现心肌梗死而行冠状动脉旁路移植术；可见，放疗引起的心脏并发症不容忽视。不少报道也验证了大剂量化疗联合自体造血干细胞移植可提高PCL疗效。本例患者右房肿块切后，予R-CHOP方案，未再放疗或造血干细胞移植，随访7年未见复发，疗效评估为治愈。

合理选择治疗方案

手术切除肿瘤可获得活组织标本而明确诊断，可明显缓解相，少因脏外所致的生率。 R-CHOP方案全身化疗是弥漫性大B细胞型PCL患者最佳治疗选择，部分患者可获得完全缓解，延长生存期，甚至治愈。在弥漫性大B细胞淋巴瘤的利妥昔单抗治疗时代，PCL是否需联合造血干细胞移植，以及如何确定其危险因素，根据预后指数选择治疗方式仍值得探讨。

来源：中华内科杂志.2014,53(5):408-409