作者：中国人民解放军第306医院 姜鹏 许樟荣
夏科氏足又被称为糖尿病神经骨关节病，是一种累及足踝部骨、关节及软组织的疾病，早期表现为炎症。随着糖尿病发病率的逐年增加，夏科氏足成为糖尿病专科医师亟需重视的临床问题。本文将结合临床实际病例，与您共同认识和防治夏科氏足。
病例简介
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图1 足部X片
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图2 足底溃疡
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图3 矫形鞋
患者女性，47岁，2型糖尿病病史20年。于1年前跌倒后，出现足底疼痛，随后出现水肿;10个月前影像学检查显示，无足部骨折和脱位;2个月前出现明显的中足足底突出，并伴有溃疡形成。入院后，足部X片显示：右足第2、5趾骨质溶解，第2跖趾关节脱位，第5跖骨病理性骨折，第5趾骨远端缺如(图1)。体格检查结果显示，与左足相比，右足皮温升高并伴有红斑和水肿，足背动脉搏动良好，足弓塌陷以致足底舟状突起， 趾外翻并伴有足底溃疡形成(图2)。患者入院期间的治疗包括去除胼胝、限制活动、足部固定;手术去除骨性突出，伤口愈合后制备矫形鞋(图3)，限制活动，直至溃疡愈合。出院3个月后随访发现，患者足部情况尚可，未再出现新发溃疡。
夏科氏足的临床特征
虽然夏科氏足是专家公认的糖尿病并发症之一，但其不易被诊断，尤其是在早期阶段。因此，其患病率尚不明确，估计约0.8%~8%的糖尿病患者伴有夏科氏足;伴有神经病变的糖尿病患者中，该病的发病率可高达10%。
夏科氏足的发生可能是神经创伤及神经血管反射共同作用的结果，在局部血流灌注充分或严重周围神经病变的基础上，反复创伤可导致急性夏科氏足的发生。各种周围神经病变均可引起夏科氏足，而糖尿病性神经病变则是夏科氏足的最常见病因。糖尿病、感觉神经病变、自主神经病变、创伤以及骨代谢异常等多种因素相互作用，引发局部的急性炎症反应，最终导致不同程度和类型的骨破坏、关节半脱位/脱位及畸形。
夏科氏足的早期诊断主要依据病史、体格检查、影像学检查、骨扫描和磁共振(MRI)而进行。其主要临床表现为足部红、肿、热、轻微疼痛或无痛。如果患者合并糖尿病神经病变且存在上述症状，诊断时应首先考虑夏科氏足。若患足皮温比对侧健足高2℃以上，则更具诊断价值。此外，足部存在小创伤也有助于诊断，本例患者就存在创伤病史。
起病3周内，X线平片可能并无特异性改变，仅急性夏科氏关节病时可见软组织肿胀。但随着疾病的进展，影像学特征将不断出现。X线表现为关节间隙增宽，软组织密度增加，关节面清晰。关节周围韧带松弛时，可发生关节半脱位，关节内可见少量结构不清、大小不一的游离钙化碎片。关节软骨破坏后，关节间隙将变窄，关节边缘有小骨刺形成。病变进展时，关节骨质破坏明显，软骨下骨密度增加、骨质硬化，可在关节边缘形成不规则的骨赘，骨赘不断增大可碎裂成关节游离体。病变晚期，骨端可明显毁损，关节间隙内漂浮有多发性的骨碎屑，并伴有明显的骨硬化和脱位，骨旁和关节周围可出现广泛的新骨和钙化。
骨扫描诊断夏科氏骨关节病的灵敏性较高，但特异性较差。其中，锝-99(99Tc)三相扫描在病变不同阶段对疾病诊断的阳性率都比较高。有专家建议采用99Tc三相扫描结合铟-111(111In)标记白细胞扫描来与骨髓炎进行鉴别诊断，从而提高诊断的灵敏性和特异性。
MRI对诊断夏科氏骨关节病有较好的精确性，尤其是在早期影像学检查结果呈阴性时。其主要通过脂肪和水中的质子成像来详细地描绘出软组织与骨的解剖学病理变化。因其能够精细地区别不同的组织，故对诊断骨髓炎有高度的敏感性和特异性，是评估糖尿病足部并发症的首选检查方法。尽管在X线能识别夏科氏足的骨与关节改变时并不需要进一步行MRI检查，但MRI对X线无显著变化的早期夏科氏足的诊断具有重要意义。虽然MRI对骨质病变的显示不如X线平片和CT，但也能显示出受累关节的骨质破坏及关节周围游离的骨化影，对神经系统病变的显示作用尤为突出，尤其是对骨髓炎有较好的鉴别诊断价值。
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2011年国际夏科氏关节病工作小组关于活动性夏科氏足的诊断建议
活动性夏科氏足的诊断主要依靠病史和临床表现来进行，但其确诊则需要影像学检查的结果。
1. 炎症是夏科氏足最早的临床表现，在其病理生理学方面起重要作用。
2. 在合并神经病变的患者中，急性足/踝关节的骨折或错位应被视为急性夏科氏足病。因为即使没有变形，骨的愈合也是一种炎性过程。
3. X线应该是首选的影像学检查方法，如果没有明显的病理征象，医生应该寻找细微的骨折或半脱位变化。
4. 在X线检查结果正常时，MRI和核医学检查可确诊临床可疑患者。
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糖尿病夏科氏足的治疗
夏科氏足的治疗应在综合考虑患者的临床阶段、病变位置、畸形程度及合并症等众多因素后进行。其治疗的关键是减压，其中外科手术主要适用于关节不稳定或严重畸形的慢性病例。因患者多存在骨量减少，可用双磷酸盐来抑制破骨细胞的活性，但不推荐长期使用。此外，降钙素和非甾体类抗炎药也可用作传统药物的辅助治疗。目前糖皮质激素、TNF-α拮抗剂(因福利美、依那西普)和RANK-L拮抗剂(狄诺塞麦)成为抗炎治疗的新选择，但其作用仍有赖于进一步的研究。
减压是治疗急性夏科氏足最重要的措施，能有效阻止畸形的进展。理想状态下，应对足部实施制动，将其固定在一个不可拆除的全接触石膏支具上。最初每3天更换一次，然后每周检查一次。治疗几周后，水肿可明显减轻。水肿消退后，应经常更换支具。支具应持续使用至肿胀消退、患足与健足温差缩小至2℃以内。如果可以的话，患者应使用拐杖或轮椅以避免使患足负重。另一种减压方案为预制的、可移动的行走式石膏支具和即时的全接触石膏支具，后者由前者改造而来，不易随便拆除。全接触式支具可对健侧肢体产生不利影响，这是因为非自然的压力状态可诱发溃疡甚至骨折，故应用时需慎重考虑。夏科氏足患者本体感觉丧失，并伴有体位性低血压等多种并发症，故行走的不稳定性增加，有跌倒的危险。制动措施虽有助于减少上述风险，却有使肌张力减低/消失、骨密度下降和健康锻炼缺失等缺点。
减压治疗的持续时间应视水肿、红斑等病变的临床恢复及皮温改变等情况而定，X线或MRI愈合的相关证据有助于帮助医生作出正确的临床决策。为防止夏科氏足引起足溃疡及畸形的发生，在急性/活动期病情得到控制后，推荐使用各种具有足保护作用的器具。
此外，对夏科氏足行减压治疗的同时，还可辅以刺激骨生长的治疗，但目前关于其有效性的研究仍较为有限。有报告称，使用超声刺激骨生长可治疗踝部的夏科氏关节，对新发骨折也有一定的疗效。另有小样本病例报告的结果显示，在关节固定术后应用电刺激促进骨生长有助于夏科氏足急性期患者骨折的愈合。上述结果为夏科氏足的治疗带来了新的希望，但其有效性均有待于随访性、前瞻性研究的进一步证实。同时，需要强调的是，上述方法仅是外科治疗的辅助治疗措施，无法替代外科治疗的地位。
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2011年国际夏科氏关节病工作小组的治疗建议
1.减压和制动是急性夏科氏足最重要的治疗措施，能防止足的进一步破坏。
2.目前尚无指导夏科氏足药学治疗的证据。
3.在急性发作后需要保护性的负重治疗，包括承重的器具如特制的鞋、靴及支具等。
4.对夏科氏足复发/新发及其他糖尿病足并发症的监测应持续终生。
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夏科氏足的外科治疗主要建立在专家共识和小样本、非对照性的回顾性病例研究的基础上，其目的是切除感染的骨、去除无法用鞋类或定制的矫形器矫正的骨突起或手术矫正不能被特制鞋、定制的矫形器或“夏科矫正支具”矫正的畸形。目前，越来越多的文献建议尽早进行手术治疗来矫正畸形和关节融合以改善患者的生活质量。外科治疗的主要方法有：①外生骨疣切除术：当患者的骨质突出导致反复出现皮肤溃疡和感染时，去除突出的骨质，并应用保护性支具和抗生素治疗。②跟腱延长术：于跟腱挛缩导致异常的足底压力分布时采用。③关节融合术：于支具无法有效矫正畸形时采用。④截肢术：因为反复感染/溃疡或不稳定的关节融合术需外科治疗时，应行截肢术。需要注意的是，在急性炎症阶段应避免行外科治疗，这主要是因为存在伤口感染和机械性固定失败的风险。最新病例研究的结果提示，早期纠正畸形并联合关节融合术能取得更佳的疗效。目前的研究更多地关注畸形后的重建和使用标准内固定的关节融合术。因骨质差、骨愈合困难和骨结构本身极为脆弱，专家建议将非负重治疗扩展到手术治疗后。
夏科氏足的并发症主要有复发、畸形、可导致深部感染的溃疡、关节不稳定和截肢。对15项研究的荟萃分析显示，夏科氏足治疗2.5年内的死亡率为4%，部分/完全截肢率高达7%，另有28%的患者需要足-踝矫形器、永久的支具或辅助设备。
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2011年国际夏科氏关节病工作小组给外科手术治疗患者的忠告
1.手术治疗对难以通过减压和制动治疗获得疗效的患者或顽固性溃疡的夏科氏足患者是有益的。
2.急性神经病变骨折和脱位的初期管理与其他骨折并无不同。
3.外生骨疣切除术对缓解骨突起是有益的。
4.跟腱或腓肠肌腱的延长可减少前掌压力，并改善足踝及后足、中足和前足的排列结构。
5.关节融合术对非手术治疗失败患者的不稳定、疼痛或者反复发作的溃疡是有利的，但不完全性骨愈合的发生率高。
6.对于严重夏科氏足踝关节病，手术管理可被视为主要的治疗方案。
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结论
该病例形象地表明，糖尿病夏科氏足的发病与足部畸形及对肢体具有潜在威胁的溃疡有关，医生应具备早期发现和治疗该病的临床意识。合并糖尿病神经病变的患者出现足部红、肿、热等表现时，应高度怀疑此病。经典舟状足畸形则是其后期症状，可通过早期识别和管理来避免。对该患者而言，减压是最重要的初始治疗措施。手术治疗对早期涉及急性足踝骨折或晚期减压无效的患者有较好的疗效。
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