患婴女，1月龄，4．4kg。咳嗽5天，加重伴喘息1天。入院查体：呼吸稍促，无明显吸气三凹征，双肺呼吸音粗，可闻及少许喘鸣音，2～4肋间可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。超声心动图检查提示先天性心脏病，室间隔缺损(膜周型5mm)、卵圆孑L未闭、动脉导管未闭(2mm)，主动脉弓峡部左后方见异常椭圆形瘤样回声，边界清晰，大小约23mm×30 mm，其内见低速血流信号。心脏CT提示室间隔缺损，卵圆孔未闭，动脉导管瘤(图1～3)。完善相关准备后，2013年10月在深低温停循环下行动脉导管瘤切除、主动脉扩大的端侧吻合术，同期行室间隔缺损修补及卵圆孔缝闭术。术后病理结果显示：送检动脉导管存在血管壁结构，内层内皮下灶性纤维素性坏死，中层胶原纤维增多，灶性变性，未见明显炎症细胞浸润，外层未见明显异常(图4)。

术后患婴恢复顺利，痊愈出院。

术后1个月随访时，患婴喂养正常，体质量增长满意。复查超声心动图，提示主动脉弓部血流通畅，无残余压差，室水平无残余分流；心功能良好；左心室射血分数0．64。

讨论

先天性动脉导管瘤(ductusarteriosusaneurysm，DAA)是一种少见的动脉导管类型，其确切的发病率和发病机制尚不清楚。有研究表明，70％较小的动脉导管瘤可以进行性缩小并自发闭合。大多数患儿无临床症状，但当瘤体较大可产生周围组织器官压迫，如压迫支气管、喉返神经、肺动脉等，并出现相应症状。此外，动脉导管瘤可出现严重并发症，包括血栓形成、血栓栓塞、昏迷、自发性破裂大出血和失血性休克等。

本病应与纵隔肿瘤、主动脉夹层动脉瘤和主动脉峡部假性动脉瘤等相鉴别。超声心动图、心脏CT及MR成像有助于鉴别诊断。

由于动脉导管瘤有潜在自发破裂可能性，一旦诊断明确，密切随访观察至关重要。以下情况需要积极考虑手术干预：(1)超过新生儿期瘤体仍保持开放；(2)合并结缔组织病，有较高的自发破裂风险；(3)有血栓形成并蔓延至主动脉或／和肺动脉征象、或血栓栓塞；(4)周围组织器官压迫症状。手术方式推荐正中切口、体外循环低流量灌注或深低温停循环下进行，避免发生游离过程中瘤体破裂、大出血。一并切除瘤体及瘤蒂附着的主动脉峡部，防止残余部分导管组织，并行主动脉端端吻合或端侧吻合。本例患婴瘤体较大，体外循环和深低温停循环下顺利切除瘤体，并行主动脉端侧吻合，同期行室间隔缺损修补及卵圆孔缝闭术，术后恢复良好。

（作者：邹明晖，崔虎军，马力，等.中华胸心血管外科杂志，2014，30（12）：768.）

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